Agenesie bzw. Aplasie

Die Agenesie/Aplasie einer Lunge (meist links) ist mit dem Leben vereinbar, geht aber oft mit gehäuften bronchopulmonalen Infekten einher. Die Kinder sind vermindert belastbar. Begleitende Fehlbildungen (besonders Herz, Ösophagus u. a.) finden sich in 50–75% der Fälle. Die Therapie beschränkt sich auf die Bekämpfung der rezidivierenden Infektionen in dem fehlgebildeten Lungenabschnitt.

Hypoplasie

Eine Hypoplasie (Kap. 4.7) der Lunge kann sowohl durch primäre teratogene Schädigungen, eine Hypo- oder Aplasie der A. pulmonalis wie aber auch durch Einwirkungen von außen entstehen, die die weitere Entwicklung einer primär normal angelegten Lunge behindern (z. B. Zysten, Zwerchfellhernien). Fast immer wird die Hypoplasie des Lungengewebes von einer Hypoplasie der zuständigen Arterie begleitet und oft bestehen Fehlbildungen in anderen Organen (Herz, Zwerchfell, Niere).

Zystische Lungenfehlbildungen sind seltene Anomalien. Durch die pränatalen Sonographie werden sie zunehmend häufiger diagnostiziert. Die meisten Kinder bleiben zunächst symptomfrei. Selten treten Symptome bereits in den ersten Lebensmonaten auf (z. B. Atemnotzustände, pulmonale Infektionen). Zu den angeborenen parenchymatösen Lungenfehlbildungen zählen primär die kongenitalen pulmonalen Atemwegsmalformationen (CPAM), bronchogene Zysten, das lobäre kongenitale Lungenemphysem und die bronchopulmonalen Sequester (BPS).

Kongenitale pulmonale Atemwegsmalformation (CPAM)

Die CPAM (früher: kongenitale zystisch-adenomatoide Malformation, CCAM), ist eine angeborene, hamartöse, gutartige Veränderung eines Teils der Lunge mit einer Inzidenz von etwa 1/10.000–1/30.000. Der betroffene Lungenabschnitt zeigt dabei solide und v. a. zystische Veränderungen des Lungengewebes. Die Pathogenese der CPAM ist nicht endgültig geklärt. Die Einteilung der CPAM erfolgt in 5 Typen basierend auf der Zystengröße und der Zellcharakteristika nach Stocker. Da der Verlauf bereits intrauterin sehr variabel sein kann, ist für die Beurteilung ein erfahrener Kinderpneumologe notwendig. Die CPAM kann bis etwa zur 28. Schwangerschaftswoche an Größe zunehmen und danach an Größe wieder abnehmen. Die Indikation und der Zeitpunkt einer möglichen Operation müssen vor dem Hintergrund der aktuellen Beschwerden, eines möglichen Entartungsrisikos sowie dem Risiko der rezidivierenden pulmonalen Infekte individuell abgewogen werden.

Bronchogene Zysten

Vom Bronchialsystem ausgehende Zysten sind intra- oder extrapulmonal gelegene, kugelförmige Hohlräume von wechselnder Größe. Sie können Luft oder Flüssigkeit enthalten und haben primär eine Verbindung zum Bronchialbaum, die meist aber obliteriert ist. Bronchogene Zysten machen etwa die Hälfte aller Lungenfehlbildungen aus. Die extrapulmonalen Zysten (meist solitär) entstehen in der 4.–5., die intrapulmonalen (meist multipel) in der 8. Embryonalwoche wohl durch vermehrte Ausknospung oder Wachstum von versprengten Zellen. Bronchogene Zysten können lange Zeit symptomlos bleiben und werden teilweise auch zufällig bei einer Röntgenaufnahme entdeckt. Bedeutung erlangen sie durch Kompression von Bronchien oder Lungenparenchym (Reizhusten, Stridor, chronische Bronchitis) bzw. durch rezidivierende Infektionen (Pneumonie). Die Therapie erfolgt durch chirurgische Entfernung aller extrapulmonalen Zysten. Bei intrapulmonaler Lage ohne Zeichen für Kompression und Infektion kann unter Beobachtung abgewartet werden.

Kongenitales lobäres Emphysem

Unter einem lobären Emphysem versteht man eine Überblähung eines oder auch mehrerer Lungenlappen. Dies kommt durch einen Ventilmechanismus zustande: Bei der Inspiration tritt Luft in den betroffenen Bereich ein, die bei der Exspiration nicht mehr entweichen kann. Ursachen hierfür können u. a. eine Knorpeldysplasie, Gefäßanomalien oder Stenosierungen von außen z. B. durch eine bronchogene Zyste oder ein Teratom sein. Histologisch findet man eine normale Lungenarchitektur mit überblähten Alveolen. Im Unterschied dazu findet man bei dem sog. lobulären Emphysem alveoläre Strukturanomalien. Die klinische Symptomatik beginnt fast immer direkt in der Neonatalzeit, wenn die Kinder mit einer progredienten Tachypnoe und Dyspnoe auffallen.

Lungensequestration

Bei der Lungensequestration besitzt der vom normalen Lungengewebe anatomisch und funktionell völlig getrennte Teil eine amorphe histologische Struktur. Besteht keine Verbindung zur gleichseitigen Lunge und ist eine eigene Pleura vorhanden, spricht man von extralobärer – im Gegensatz zur intralobären – Sequestration.

Bedeutsam ist für Diagnose und Operation, dass die versorgende Arterie immer direkt aus der Aorta entspringt (in 25% dabei aus der Aorta abdominalis)!

Klinisch machen sich diese Fehlbildungen durch rezidivierende Pneumonien, Lungenabszesse oder unter dem Bild von Bronchiektasen bemerkbar, die meist im Unterlappen (links > rechts) ablaufen (Abb. 18.1).

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Die Behandlung ist chirurgisch, wobei meist chronisch entzündetes umgebendes Lungengewebe mit entfernt werden muss.

Trichterbrust (Pectus excavatum)

Die Trichterbrust ist mit fast 90% der Fälle die häufigste Form der Thoraxwanddeformität und tritt mit einer Inzidenz von etwa 1:400 Lebendgeburten auf. Jungen sind etwa 3-mal häufiger betroffen. Hinsichtlich der Entstehung werden Fehlbildungen der knorpeligen Rippenanteile sowie ungleiche Zugwirkungen der Muskulatur diskutiert. Zumeist tritt die Trichterbrust als isolierte Fehlbildung auf. Die familiäre Häufung sowie eine Assoziation mit dem Marfan- oder Ehlers-Danlos-Syndrom ist beschrieben. Eine spontane Rückbildung ist selten und nach dem 6. Lebensjahr nicht mehr zu erwarten.

Klinik und Diagnose

Klinisch imponiert die trichterförmige Einziehung der vorderen Thoraxwand zumeist bereits im frühen Kindesalter (Abb. 18.2). Die Ausprägung und Symmetrie ist variabel und kann insbesondere während der Phase des raschen Wachstums in der Pubertät weiter progredient sein. Häufig begleitend findet sich eine Kyphoskoliose. Die charakteristische Körperhaltung ist geprägt durch einen nach vorne gebeugten Oberkörper mit hängenden Schultern. Die körperliche Leistungsfähigkeit der Betroffenen ist meist nicht beeinträchtigt, ebenso sind kardiopulmonale Einschränkungen zumeist nicht nachweisbar. Neben dem typischen klinischen Erscheinungsbild zeigt die Thoraxröntgenaufnahme in 2 Ebenen das Ausmaß des Trichters sowie evtl. Veränderungen des Herzschattens oder eine Skoliose. Die CT-Untersuchung des Thorax wird zur Objektivierung der Trichterkonfiguration und Planung der Operation favorisiert. Als Maß für die Quantifizierung des Befunds dient der CT-Index nach Haller (Querdurchmesser des Thorax dividiert durch den Abstand Sternum-Wirbelsäule an der tiefsten Stelle des Sternums), wobei ein Wert von 2,5 als normal gilt.

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EKG, Echokardiographie und Spirographie komplettieren die Diagnostik.

Kielbrust (Pectus carinatum)

Die Kielbrust ist im Vergleich zur Trichterbrust mit einem Anteil von 5–10% der Patienten mit Brustwanddeformität deutlich seltener. Auch hier werden Störungen der sternocostalen Knorpelstrukturen diskutiert, letztendlich ist die Ätiologie jedoch unklar. Es besteht eine familiäre Häufung.

Klinik

Der individuelle Krankheitsverlauf der PCD ist sehr heterogen. Die pulmonalen Beschwerden bei PCD-Patienten sind durch die gestörte mukoziliäre Clearance erklärbar, die zu einer bakteriellen Besiedelung führt. So kommt es zu rezidivierenden bzw. chronischen Infektionen wie Otitis media, Sinusitis, Bronchitiden und Pneumonien mit chronischem, oft produktivem Husten. Die pulmonalen Beschwerden und Veränderungen sind ähnlich wie bei der zystischen Fibrose. Im fortgeschrittenen Stadium kann es zur Bronchiektasenbildung kommen. Die klassische Trias des Kartagener-Syndroms besteht aus Situs inversus, chronische Sinusitis und Bronchiektasen.

Diagnose

Rezidivierende oder chronische Erkrankungen der Atemwege wie Rhinitis, Otitis, Sinusitis oder Bronchitis sowie das Vorliegen eines Situs inversus können hinweisend auf eine PCD sein. Hinweisend kann insbesondere eine Rhinitis sein, die bereits in der Neonatalperiode auftritt. Die Diagnose einer PCD kann nicht durch eine isolierte Untersuchung gesichert werden. Sie stützt sich neben der Anamnese auf die Befunde des erniedrigten nasalen NO, der Videomikroskopie nach einfachem Bürstenabstrich des Nasenepithels, der Elektronen- und Immunfluoreszenzmoikroskopie und der Genetik. Differenzialdiagnostisch müssen andere schwere Lungenerkrankungen wie z. B. die zystische Fibrose ausgeschlossen werden.

Pathogenese

A1-AT inaktiviert Proteasen aus aktivierten Neutrophilen. Ein Überschuss an Proteasen, insbesondere der neutrophilen Elastase, führt zur Zerstörung extrazellulärer Strukturproteine wie dem Elastin. Ein Ungleichgewicht zwischen Proteasen und A1-AT führt daher zur Destruktion von Lungengewebe mit irreversiblem Verlust der elastischen Rückstellkraft, Überdehnung der Alveolarwände und Ausbildung eines Emphysems.

Klinik

Die emphysematischen Veränderungen der Lunge führen erst zu Symptomen, wenn ca. 25% der Lunge umgebaut sind. Dies ist l erst nach dem 12. Lebensjahr zu erwarten. Dann können Atemnot, eine chronische Bronchitis, ein unproduktiver Husten sowie bronchiale Hyperreaktivität und rezidivierende Pneumonien auftreten.

Bei einem Icterus gravis bzw. prolongatus oder einer unklaren pulmonalen Symptomatik sollte der A1-AT-Serumspiegel bestimmt werden.

Diagnose

Diagnoseweisend ist die Bestimmung von A1-AT im Serum. Bei Serumspiegeln <120 mg/dl sollte eine PI-Typisierung veranlasst werden. Mit Hilfe der Lungenfunktionsprüfung können Veränderungen, die durch einen Verlust der elastischen Rückstellkraft bedingt sind, erfasst werden. Hier fallen initial eine Erhöhung des Residualvolumens und reduzierte Flussraten auf.

Ätiopathogenese und Diagnose

Im Kindesalter kann eine chronischen Entzündung der Nasenschleimhaut u. a. durch große adenoide Vegetationen (Rachenmandelhyperplasie), durch eine anatomische Fehlanlage (Choanalatresie, Lippen-Kiefer-Gaumenspalte) durch Polypen, Nasennebenhöhleninfektionen, durch Aeroallergene oder durch einen Fremdkörper (einseitige Symptomatik) hervorgerufen werden. Sie kann auch im Rahmen von Systemerkrankungen (PCD, zystische Fibrose, Sarkoidose, Wegen-Granulomatose) auftreten. Schließlich kann der chronische Abusus von toxischen Substanzen (wie z. B. abschwellende Nasentropfen) zu einer chronischen Rhinitis führen (Privinismus).

Bei einer chronischen Rhinitis wird eine diagnostische Abklärung empfohlen. Dabei sind insbesondere auf eine Rachenmandelhyperplasie oder eine anatomische Fehlanlage zu achten.

Ätiopathogenese

Pathophysiologisch liegt eine Schleimhautschwellung vor, die von den Stimmbändern aus bis weit in die Trachea reichen kann. Die häufigsten Erreger sind Parainfluenza-Viren Typ I–III (66%), RS (Respiratory Syncytial)-Viren (10%) sowie gelegentlich Influenza-A- und –B-Viren.

Klinik

Die Symptome beginnen meistens nachts oder in den frühen Morgenstunden. Oft geht für 1–3 Tage ein Infekt der oberen Atemwege mit Rhinitis und mildem Fieber voraus. Je nach Schweregrad tritt die Symptomtrias nur bei Aufregung oder bereits in Ruhe auf. Der Allgemeinzustand ist meist wenig beeinträchtigt. Bei schweren Verläufen werden Dyspnoe mit subkostalen, interkostalen und jugulären Einziehungen, Zyanose oder Blässe beobachtet. Betroffen sind v. a. Kleinkinder, im Schulkindesalter ist die stenosierende Laryngotracheitis selten. Häufig kommt es bereits in der Häuslichkeit nach Hochnehmen des Kindes und während der Fahrt ins Krankenhaus zu einem Nachlassen der Symptome.

Im Gegensatz zur Epiglottitis ist beim Pseudokrupp der Allgemeinzustand oft nur wenig beeinträchtigt, das begleitende Fieber nur mäßig hoch, es bestehen keine Schluckbeschwerden und kein Speichelfluss.

Diagnose

Neben der Anamnese (Impfstatus Diphtherie und HiB!) ist die klinische Untersuchung entscheidend. Hier werden die Vitalparameter inklusive der transkutanen O₂-Sättigung und der Temperatur erhoben. Invasiven Maßnahmen wie z. B. Blutabnahme oder Infusionsanlage können die Dyspnoe verstärken. Eine Erregerdiagnostik ist beim unkomplizierten Infektkrupp nicht notwendig.

Differenzialdiagnose

Hierzu zählen die Epiglottitis, Diphtherie, EBV-Tonsillitis mit „kissing tonsils“, Fremdkörperaspiration, tonsilläre oder retropharyngeale Schwellung durch Abszedierung, Hämangiom, Laryngomalazie, allergisches Glottisödem, Hypokalzämie, bakterielle Tracheitis und eine mediastinale Raumforderung.

Therapie

Die Therapie richtet sich nach der Ausprägung der Symptomatik (Tab. 18.3). Der positive Effekt einer Steroidgabe bei stenosierender Laryngotracheitis ist klar belegt. Bei rektaler Anwendung ist die Resorption mit 20–80% jedoch sehr variabel, weshalb eine orale Gabe nach Möglichkeit zu bevorzugen ist. Im Stadium IV ist die frühzeitige und ggf. wiederholte Gabe von i.v.-Steroiden die am besten abgesicherte Therapieform. Die Inhalation von Adrenalin wirkt über eine α-sympathomimetisch bedingte Schleimhautabschwellung innerhalb von wenigen Minuten für die Dauer von etwa 2 h. Der mittelfristige Verlauf wird durch die Adrenalininhalation nicht beeinflusst, sodass die gleichzeitige Steroidgabe sinnvoll ist.

Wiederholte Inhalationen, maximal 1- bis 2-stündlich, sind möglich. Wichtig ist die Überwachung der Nebenwirkungen (Tachykardie >180/min in Ruhe, Übelkeit, Blässe, Unruhe). Bei einem viralen Krupp besteht keine Indikation zu einer antibiotischen Therapie.

Klinik und Diagnose

Die Entzündung und damit das Anschwellen der Epiglottis nach bakterieller Infektion ist die Hauptursache dieses sehr akuten Krankheitsbilds. Die entzündlich vergrößerte Epiglottis verlagert sich nach hinten und verlegt so den Larynxeingang und die Atemwege. Der akute Atemwegsverschluss kann zur Erstickung führen. Meist binnen Stunden entwickeln sich hohes Fieber, Schluckschmerzen, deutlich reduzierter Allgemeinzustand, heisere Stimme mit inspiratorischem Stridor, Speichelfluss, kloßige Sprache („hot potatoe voice“), karchelnde Atmung. Das Kind wird ruhig, will v. a. Sitzen mit Abstützen der Arme nach vorne („tripode position“) als Ausdruck des Einsatzes der Atemhilfsmuskulatur, und verhindert jegliches Sprechen (Schmerzen). Die Untersuchung ergibt sofortige Druckdolenz über dem Kehlkopf bei leichter Berührung, hohes Fieber und blass-graues Hautkolorit. Die Diagnose wird anhand der typischen Anamnese und Klinik gestellt (IDifferenzialdiagnose: Tab. 18.4).

Pathogenese

Überwiegend findet eine primäre Infektion mit Viren (>90%), seltener mit Bakterien statt; letztere wird häufiger im Rahmen von Grunderkrankungen beobachtet. Toxische akute Bronchitis, z. B. nach Exposition von Rauch in Brandherden, ist anamnestisch einfach zu erfassen.

Pathophysiologie

Die Grundlage bildet eine Entzündung mit Schwellung der Mukosa, Abschilferung und Zerstörung des Bronchialepithels, Hypersekretion der Becherzellen, interstitiellem Ödem sowie leukozytärer und lymphozytärer Infiltration des Stromas.

Klinik

Eine akute banale Bronchitis sieht man meist im Zusammenhang mit einem viralen Infekt der oberen und mittleren Atemwege. Die häufigsten Erreger sind RSV, Adeno-, Rhino-, Influenza- und Parainfluenzaviren. Husten ist das vorherrschende Symptom, meist in Kombination mit seröser Rhinitis und leichtem Fieber. Der Husten ist zunächst eher trocken und löst sich dann in einer Phase von Hypersekretion (feuchter Husten). Das Allgemeinbefinden ist nur wenig beeinträchtigt, die Dauer der Erkrankung beträgt in der Regel 7–14 Tage.

Diagnose

Diese ist anhand der Klinik und Anamnese einfach. Der Rachenraum kann etwas gerötet sein, über den Lungenfeldern hört man mittel- bis grobblasige Rasselgeräusche. Weitergehende Untersuchungen erübrigen sich.

Differenzialdiagnose

In der Differenzialdiagnose muss an die beginnende, protrahiert chronisch verlaufende Bronchitis, das Asthma, die toxische akute Bronchitis nach Inhalation von Gasen oder Flüssigkeit (Aspiration), eine Fremdkörperaspiration oder auch an eine Pertussiserkrankung gedacht werden.

Epidemiologie

Chronische Bronchitis sehen wir im Kindesalter v. a. bei ständiger Exposition von Luftschadstoffen (v. a. Zigarettenrauch). Eine chronische Bronchitis kann aber Zeichen einer anderen zugrunde liegenden Krankheit sein und bedarf daher immer der erweiterten diagnostischen Abklärung.

Pathophysiologie

Das durch die Wegbereiter (Viren, toxische Substanzen, Allergene) verletzte Bronchialepithel kann die lokalen Abwehrmechanismen wie Zilienschlag und Immunabwehr (z. B. sekretorisches IgA) nicht aufrechterhalten. Es erfolgt eine bakterielle Invasion mit leukozytärem Infiltrat, Ödem und Hypersekretion und Bildung von fibrinösen Ablagerungen. Dabei kommen v. a. Staphylokokken, Pneumokokken, HiB und Moraxella catharralis infrage Die Reparation erfolgt über Fibroblasten, was zu einer signifikanten Narbenbildung führen kann. Der Aufbau des Bronchialepithels mit zilienschlagenden Zellen ist damit beeinträchtigt, ein Circulus vitiosus beginnt.

Klinik

Der chronische, meist gegen Morgen akzentuierte, z. T. auch anfallsartige Husten mit Schleimproduktion ist das vorherrschende Symptom. Das vorerst noch bestehende Fieber verschwindet nach einigen Tagen, der Auswurf wird gelb, gelb-grün oder grün-bräunlich. Meist besteht wenig Atemnot. Über den Lungenfeldern auskultiert man grob- bis mittelblasige Rasselgeräusche, Giemen und Pfeifen. Akute Komplikationen können u. a. eine Pneumonie oder Pleuraerguss in Folge der Ausdehnung eines Infekts, Hämoptoe, Atelektasen, Pneumothorax oder eine akute Ateminsuffizienz sein.

Pathogenese

Wie der Terminus beschreibt, werden bei der Bronchiolitis v. a. die Bronchioli terminales betroffen. Immerhin können viral bedingte histologische Veränderungen auch in den größeren Bronchien und in der Trachea und nicht nur in den Bronchioli gesehen werden. Meist handelt es sich um lymphoplasmazelluläre Infiltrationen mit Bronchialnekrose, Zelldesquamation und Ödembildung.

Kinder aus atopischen Familien scheinen für eine Bronchiolitis und obstruktive Bronchitiden anfälliger zu sein. Man nimmt an, dass eine Bronchiolitis und rezidivierende obstruktive Bronchitiden für späteres Asthma prädisponieren.

Klinik

Das Krankheitsbild beginnt meist langsam als banaler Schnupfen über 2–3 Tage. Dann beherrschen zunehmende Atemnot, Dyspnoe, Tachypnoe, Husten, in- und exspiratorisches Stöhnen, inspiratorisch beobachtbare interkostale, subkostale und suprasternale Einziehungen, Nasenflügeln und wechselnde Zyanose das klinische Ausdrucksbild. Fieber kann vorhanden sein. Die Säuglinge können sich sehr rasch pulmonal erschöpfen und brauchen u. U. Atemhilfe inkl. Intubation. Durch die Anoxie des Gehirns kommt es unter Umständen zu einer Bewusstseinstrübung.

Komplikationen

Akute Komplikationen sind v. a. durch die sich entwickelnde Ateminsuffizienz programmiert: Intubation, Beatmung, Pneumothorax, Herzinsuffizienz.

Diagnose

Das klinische Bild, das Alter, der Zeitpunkt der Präsentation (Wintermonate) und die Anamnese sind wegweisend für die Diagnose. Es besteht eine deutliche Atemnot, auskultatorisch imponieren Giemen und verlängertes Exspirium z. T. mit Knisterrasseln, durch die Überblähung der Lungen wird häufig die Leber palpabel. Das Blutbild ist meist normal oder „viral“. Im Röntgenbild finden sich die auffallenden Zeichen der Lungenüberblähung (tief liegendes Zwerchfell, horizontal gestellte Rippen, interkostale Vorwölbungen), multiple kleinere subsegmentale Dys- oder Atelektasen und eine peribronchiale Strukturvermehrung. Die kompromittierte O₂-Aufnahme wird durch Tachypnoe kompensiert und führt damit zu einem Absinken des kapillären pCO₂. Steigt dieser an, muss an die beginnende globale Ateminsuffizienz gedacht werden.

Differenzialdiagnose

Alle zu einer akuten Atemsymptomatik im Säuglingsalter führenden Ursachen können eine obstruktive Bronchitis/Bronchiolitis vortäuschen: erster Asthmaanfall, beginnende virale oder bakterielle Pneumonie, zystische Fibrose, Aspiration, Keuchhusten, Fremdkörperaspiration etc.

Therapie

Säuglinge mit Zyanose, Tachydyspnoe (>60/min), arteriellem (kapillärem) pCO₂ >45 mmHg oder pO₂ <60 mmHg unter Zimmerluft müssen dringend überwacht werden und brauchen vorerst angefeuchteten Sauerstoff. Dabei kann die perkutan gemessene O₂-Sättigung (Pulsoxymetrie) als Orientierungshilfe (>92% als Grenze) gelten. Auf eine genügende Flüssigkeitszufuhr (Magensonde oder i.v.) und freie obere Atemwege (Nasentropfen, Nasenspülung) ist zu achten.

Bei der Bronchiolitis verschafft eine Inhalation mit Bronchodilatatoren meist wenig Linderung. Die Inhalation mit hypertoner Kochsalzlösung (3–6%) kann in Einzelfällen ebenso wie die Inhalation mit Adrenalin effektiv sein.

Für die obstruktive Bronchitis ist eine Inhalation mit Bronchodilatatoren (Betamimetika, Parasympatolytika) die Therapie der Wahl. Die Inhalation mit Steroiden ist sehr wahrscheinlich nicht entscheidend für den Verlauf. Die i.v.-Gabe von Steroiden (2 mg/kgKG/Tag Prednisolonäquivalent als Einzeldosis) hingegen lässt positive Effekte erwarten. Eine antivirale Therapie mit Ribavirin, Anti-RSV-Antikörpern etc. ist bedingt wirksam. Bei schweren Verlaufsformen kann die Anwendung einer Atemhilfe (z. B. CPAP, Highflow-Therapie) hilfreich sein.

Besonders gefährdete Säuglinge (z. B. Frühgeborene <28. SSW mit bronchopulmonaler Dysplasie) sollten in den Wintermonaten durch die passive Immunisierung mit einem RSV-AK (Palivizumab) geschützt werden.

Einteilung

Neben den in Tab. 18.6 aufgeführten Einteilungen nach Verlauf (akut/chronisch) oder Erreger (viral/bakteriell) berücksichtigt die pathologisch-anatomische Einteilung die Lokalisation. In Abb. 18.3 sind klassische Befunde einer Bronchopneumonie, einer interstitiellen Pneumonie und einer Lobär- oder Segmentpneumonie dargestellt. Für das Säuglings- und Kleinkindesalter ist die Bronchopneumonie typisch, während ältere Kinder häufiger an einer meist durch Pneumokokken verursachten Lobär- oder Segmentpneumonie erkranken. Primär abszedierende Pneumonien werden oft durch S. aureus verursacht.

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Schließlich wird eine primäre, meist ambulant erworbene Pneumonie, bei der ein gesundes Individuum erkrankt, von einer sekundären Pneumonie aufgrund eines Immundefekts oder einer Grundkrankheit (CF, PCD) unterschieden. Je nach Art der Grundkrankheit findet sich ein charakteristisches Keimmuster, z. B. bekapselte Erreger bei humoralen Immundefekten, und Pilze, Viren oder Parasiten (Pneumocystis jirovecii) bei T-Zelldefekten.

Epidemiologie

Im Kindes- und Vorschulalter beträgt die Inzidenz ca. 40 Pneumonien/1.000 Kinder pro Jahr, im Schulkindesalter etwa 10–15 Pneumonien/1.000 Kinder pro Jahr.

Prädisponierende Erkrankungen für bakterielle Pneumonien sind u. a. eine gestörte mukoziliäre Clearance (CF, PCD), neuromuskuläre Erkrankungen sowie Herzfehler, bei denen ein Links-rechts-Shunt mit vermehrter Lungendurchblutung besteht. Schließlich können virale Infektionen (Influenza, Masern) eine bakterielle Pneumonie bahnen.

Klinik

Bei Neugeborenen und jungen Säuglingen stehen unspezifische Allgemeinsymptome im Vordergrund: u. a. Trinkunlust oder Trinkverweigerung, Erbrechen, Apathie, Temperaturinstabilität mit Hypothermie oder Fieber, kühle Akren oder ein geblähtes Abdomen.

Im Kleinkind- und Schulkindesalter ist die klinische Präsentation anders: Zu den Allgemeinsymptomen zählen in dieser Altersgruppe Fieber, z. T. mit Schüttelfrost, allgemeines Krankheitsgefühl, Unruhe, Brust- und/oder Bauchschmerzen. So kann z. B. eine basale Pneumonie mit Erguss von der Symptomatik wie eine akute Appendizitis imponieren.

Bei den organspezifischen Symptomen besteht in beiden Altersgruppen fast immer eine Tachypnoe, Dyspnoe (Nasenflügeln, juguläre und/oder interkostale Einziehungen), eine Tachykardie, Husten und ggf. eine Zyanose.

Der Auskultationsbefund kann bei zentralen Pneumonien unauffällig sein. Die klinischen Beschwerden gehen den radiologischen Veränderungen einige Tage voran.

Diagnose

Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnosen der bakteriellen Pneumonie sind zunächst virale bzw. durch Pilze verursachte Pneumonien. Nichtinfektiöse Ursachen, die radiologisch wie eine Pneumonie imponieren, lassen sich meist durch die Anamnese und Laborparameter von einer Pneumonie abgrenzen. Ursachen hierfür können u. a. sein:

• Fremdkörperaspiration,

• Atelektase,

• Asthma bronchiale,

• Inhalation toxischer Substanzen („Pneumonitis“),

• Raumforderungen (Thymus, Tumoren),

• interstitielle Lungenerkrankungen.

Therapie

Komplikationen

Der parapneumonische Erguss und das parapneumonische Empyem haben eine Inzidenz zwischen 0,5–5 pro 100.000 Kinder. Die meisten parapneumonischen Ergüsse sind durch S. pneumoniae und S. aureus bedingt. Dabei wird zwischen einem Transsudat und einem Exsudat unterschieden (Abschn. 18.12). Etwa ¹/₃ der Kinder klagen über Thorax- und/oder Bauchschmerzen. Kleine Ergüsse können mit einer symptomatischen Therapie und durch Gabe von Antiphlogistika rein konservativ therapiert werden. Größere Ergüsse erfordern meist ein interdisziplinäres Vorgehen mit Punktion des Ergusses und ggf. thoraxchirurgischer Intervention. Die Prognose ist im Kindesalter gut, in der Regel haben die Kinder keine funktionellen Beeinträchtigungen.

Epidemiologie

Die Häufigkeit von Asthma bronchiale schwankt weltweit ganz erheblich zwischen 2% und 20%. Sie ist besonders gering in Ländern mit niedrigem sozioökonomischem Lebensstandard. Es zeigt sich eine deutliche Abhängigkeit von Faktoren des „westlichen Lebensstils“, sodass mit dessen Verbreitung in den letzten 40 Jahren auch eine Zunahme der Erkrankung zu verzeichnen ist. In Deutschland liegt die Asthmaprävalenz bei Kindern- und Jugendlichen etwa bei 8%. Dabei sind bis zum Ende der Pubertät doppelt so viel Jungen wie Mädchen betroffen. Nach der Pubertät sind beide Geschlechter annähernd gleich betroffen.

Ätiologie

Eine genetische Steuerung für das Auftreten des Asthma bronchiale ist wahrscheinlich. Dabei können 2 zumindest primär voneinander unabhängige Faktoren zur Erkrankung führen, die sich sekundär jedoch gegenseitig verstärken. Ein Faktor ist die bronchiale Hyperreaktivität, der andere die allergische Disposition (Atopie). Bis zu 16% aller Menschen (je nach Alter und Nachweismethode) lassen Hinweise für eine bronchiale Überempfindlichkeit erkennen. Allerdings nur die Hälfte dieser Personen erkrankt manifest. Im Rahmen einer chronischen Entzündung der Bronchialschleimhaut kann die Hyperreaktivität auch neu erworben werden.

Die allergische Disposition in Form einer überschießenden Immunantwort des IgE-Systems (Typ-I-Allergie) ist ebenfalls genetisch verankert. Aber auch hier gilt, dass nur ein Teil der sensibilisierten, d. h. spezifisches-IgE-bildenden Individuen manifest erkrankt. Die familiäre und eigene Atopiebelastung scheint auch der entscheidende Faktor zu sein, ob aus einer obstruktiven Bronchitis im frühen Kindesalter („wheezy babys“) ein Asthma bronchiale wird.

Asthma bronchiale wird heute zunehmend als ein Oberbegriff für eine reversible Atemwegsobstruktion mit ganz unterschiedlichen Auslösern, klinischen Verläufen und pathophysiologischen Veränderungen verstanden („Asthmasyndrom“).

Pathogenese, Pathophysiologie

Die Atemnot eines Asthmapatienten kommt über eine Strömungsbehinderung durch Obstruktion in den Atemwegen zustande. Diese wird verursacht durch (Abb. 18.4):

• Kontraktion der glatten Bronchialmuskulatur,

• Hyperämie, Ödem und entzündliche Infiltration der Schleimhaut,

• Verstopfung des Atemwegslumen durch Schleim (Hyperkrinie) und abgelöste Bronchialepithelzellen.

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Basis der Obstruktion ist die bronchiale Hyperreaktivität, über die verschiedene Auslösungsfaktoren zur Wirkung kommen (Abb. 18.5). Für den kindlichen Asthmatiker sind dabei von besonderer Bedeutung:

• Allergenkontakt (z. B. Pollen, Hausstaubmilben, Tierhaare),

• Infekte der Atemwege,

• körperliche Belastungen.

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Durch diese Triggermechanismen kommt es zu einer Stimulation von intraepithelial gelegenen Mastzellen, Basophilen und alveolären Makrophagen, die über immunologische Prozesse (Brückenbildung zwischen 2 IgE-Antikörpern auf einer Mastzelle) oder rezeptorgesteuerte Mechanismen (adrenerg, cholinerg) Mediatoren freisetzen. Diese Mediatoren (z. B. Histamin) führen nach einem Allergenkontakt innerhalb von wenigen Minuten zu einer bronchialen Sofortreaktion unter dem Bild einer akuten Bronchialobstruktion (Abb. 18.6).

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Parallel zum Degranulationsvorgang der Mastzellen kommt es auch zur Neugenerierung von Lipidmediatoren, die in ihrer biologischen Wirkung die des Histamins um ein Vielfaches übertreffen und zu einer länger anhaltenden Bronchokonstriktion führen. Es sind dies insbesondere die Leukotriene C₄, D₄, E₄ (= „slow reacting substance of anaphylaxis“) sowie Prostaglandin D₂ und der plättchenaktivierende Faktor (PAF). Gleichzeitig setzen Mastzellen und auch andere Zellen, wie Eosinophile, Makrophagen und Thrombozyten, chemotaktisch wirkende Mediatoren frei, die eine 2. Phase, nämlich die Spätreaktion einleiten.

Durch die chemotaktisch wirkenden Mediatoren – in erster Linie Leukotrien B₄, neutrophiler-chemotaktischer Faktor (NCF), eosinophiler-chemotaktischer Faktor (ECF) und plättchenaktivierender Faktor (PAF) – werden Entzündungszellen, wie Neutrophile, Eosinophile und Makrophagen, angelockt. Sie wandern in die Bronchialschleimhaut ein, setzen eigene Mediatoren frei und halten dadurch den Entzündungsprozess aufrecht. Die chronische asthmatische Entzündung wird zu einem weiteren Anstieg der bronchialen Hyperreaktivität führen.

Klinik

Die Leitsymptome sind anfallsartige, vorwiegend exspiratorische Atemnot mit Husten, Kurzatmigkeit und Giemen. Gelegentlich können anstrengungsinduzierte Beschwerden oder ein persistierender, oft nächtlicher Husten das einzige Symptom sein. Im klinischen Alltag begegnen uns dabei unterschiedliche Erscheinungsformen:

• rezidivierende Bronchitis,

• chronischer Husten,

• Asthmaanfall und

• Status asthmaticus.

Komplikationen

Durch den Einriss überblähter Alveolen kann es zum Pneumomediastinum und/oder Pneumothorax kommen. Gelegentlich bilden sich bei starker Schleimhautschwellung und Sekretverlegung auch Atelektasen aus. Bei einem chronischen Asthmaverlauf – insbesondere durch nicht ausreichende Therapie – bedingt die Flussbehinderung eine erhöhte Zwerchfellaktivität mit verstärktem Zug auf das Thoraxskelett (Glocken- oder Fassthorax).

Diagnose

Zur Einschätzung eines akuten Asthmaanfalls sind erforderlich:

• kurze Anamnese (Asthmatyp?, Auslöser?, bisherige Therapie?, Einsatz von Betamimetika?),

• klinische Untersuchung (Tachy-/Dyspnoe?, Zyanose, seitengleiches Atemgeräusch?, endexspiratorisches Giemen?, transkutane Sättigung?),

• Bestimmung der Blutgase, des Blutbildes und CRP,

• Thoraxröntgenbild (Überblähung? Pneumothorax? Pneumonie? Fremdkörper?).

Die Basisdiagnostik bei Verdacht auf Asthma bronchiale sollte folgende Schritte enthalten:

• Differenzierte Anamnese: Bei der Anamnese sind drei Themenkomplexe zu erfragen:

  • „Beeinträchtigung im Alltag“: Besteht nächtlicher Husten? Besteht morgendlicher Husten? Kann das Kind durchschlafen? Schnarcht das Kind nachts?

  • „Beeinträchtigung bei körperlicher Anstrengung“: Besteht Husten bei Anstrengung? Muss das Kind beim Sport pausieren? Wie belastet sich das Kind beim Sport?

  • „Umgebungsanamnese“: Wer ist in der Familie von atopischen Erkrankungen betroffen? Gibt es zu Hause Tiere? Besteht eine Passivrauchexposition? Wie oft werden Medikamente genommen (β₂-Mimetika)? Gibt es Hinweise für das Vorliegen einer atopischen Dermatitis oder einer allergischen Rhinitis?

• Bei der körperlichen Untersuchung sollten auch die oberen Atemwege mit im Fokus sein. Hier ist z. B. auf die Behinderung der Nasenatmung bei Kindern mit allergischer Sensibilisierung gegen Hausstaubmilben, Tierhaare und Pollen zu achten.

• Lungenfunktionsprüfung zur Einschätzung der Obstruktion und Überblähung der Atemwege. Die Lungenfunktion bietet sich zur Überprüfung des Therapieerfolgs im Verlauf an. Die Reversibilität einer vorhandenen Obstruktion kann mit dem Bronchospasmolysetest (Inhalation eines schnell wirkenden β₂-Sympathomimetikums) geprüft werden. Ist die Lungenfunktion in Ruhe normal, kann das Verhalten der Werte nach einer Laufbelastung oder einer inhalativen Provokation mit Histamin oder Metacholin Auskunft über die bronchiale Reaktivität geben.

• Exhaliertes Stickstoffmonoxid zur Einschätzung der bronchialen Inflammation. Diese Methode macht aber nur bei einem allergischen Asthma Sinn und ist auch nicht bei jedem Patienten aussagekräftig.

• Allergologische Laboruntersuchungen: Sie umfasst Hauttestungen (Prick-, selten Intrakutantest), Serumuntersuchungen (spezifische IgE-Antikörper) sowie u. U. Provokationstests an bestimmten Organen (Auge, Nase, Bronchien). Dabei sollte möglichst klar werden, ob erkannte Sensibilisierungen auch klinisch bedeutsam sind.

• Röntgenuntersuchung: Röntgenaufnahmen von Thorax und Nasennebenhöhlen sind nur bei der initialen Untersuchung bzw. ganz konkreten Fragestellungen (z. B. Pneumothorax?) indiziert.

• Differenzialdiagnostische Untersuchungen: Schweißtest, Alpha-1-Antitrypsin, bei spezieller Fragestellung ggf. Immunglobuline mit Subklassen und Impfantikörper (Immundefekt).

Differenzialdiagnose

• Chronische Bronchitis, Bronchiolitis obliterans,

• exogen allergische Alveolitis,

• zystische Fibrose,

• primäre ziliäre Dyskinesie,

• Fremdkörperaspiration,

• rezidivierende Entzündungen bei Immundefekt,

• exogene Kompression der Atemwege (Lymphome, Lymphknoten, Gefäße),

• strukturelle Atemwegsdefekte (z. B. Bronchomalazie)

• funktionelle Atemstörungen (z. B. Stimmlippendysfunktion).

Therapie

Um langfristig ein therapeutisches Bündnis mit den Patienten und den Eltern einzugehen, ist es wichtig, dass Asthma bronchiale als eine chronische Erkrankung der Atemwege verstanden wird. Eine kurzzeitige, rein symptomatische Therapie ist daher auf lange Sicht unwirksam.

Ziele der Asthmatherapie sind:

• Symptomfreiheit, ohne dass ein Notfallmedikament eingenommen werden muss (Betamimetikum),

• altersentsprechende Belastbarkeit,

• normale Lungenfunktion,

• keine notfallmäßigen Arztvorstellungen,

• keine Medikamentennebenwirkungen,

• normale psychische und psychosoziale Entwicklung

Die Grundsätze der Therapie umfassen drei Säulen:

• Meidung von Triggerfaktoren,

• medikamentöse Therapie, bestehend aus

  • antiobstruktiver Bedarfsmedikation für den Notfall und

  • antiinflammatorischer Basismedikation,

• spezifische Immuntherapie (SIT).

Medikamentöse Therapie

Mit der medikamentösen Therapie werden 2 grundlegende Strategien verfolgt. Unabhängig vom Schweregrad der Erkrankung soll bei akut auftretenden Beschwerden eine schnelle und sichere Beseitigung der Bronchialobstruktion erzielt werden. Geeignet und empfohlen sind dafür kurz wirksame inhalative β-Mimetika (Bedarfsmedikation).

Die Dauermedikation (Basistherapie) besteht in der regelmäßigen Anwendung von Medikamenten mit dem Ziel, die asthmatische Entzündungsreaktion zu unterdrücken und dadurch langfristig eine Kontrolle der Symptome und einen günstigen Krankheitsverlauf zu erreichen. Beginn und Umfang der Basistherapie hängen vom Schweregrad der Erkrankung ab. Hier werden folgende Schweregrade unterschieden:

• Intermittierendem Asthma: Intermittierend Husten, leichte Atemnot, symptomfreies Intervall >2 Monate; Lungenfunktion: Nur intermittierend obstruktiv, Lungenfunktion dann oft noch normal. Im Intervall ohne pathologischen Befund).

• Geringgradig persistierendes Asthma: Intervall zwischen Episoden <2 Monate; Lungenfunktion nur episodisch obstruktiv.

• Mittelgradig persistierendes Asthma: An mehreren Tagen/Woche und auch nächtliche Symptome; Lungenfunktion auch im Intervall obstruktiv.

• Schwergradig persitierendes Asthma: Anhaltende tägliche Symptome, häufig auch nachts; Lungenfunktion zeigt deutliche Obstruktion

Steuerungselement zur Intensivierung oder Reduzierung der Therapie ist dabei die erreichte Asthmakontrolle (Abb. 18.7). Das Ausmaß der Asthmakontrolle soll in regelmäßigen Abständen etwa alle 3–6 Monate überprüft werden. Dabei soll festgehalten werden, ob die Therapieziele erreicht wurden und eine Anpassung der Therapie im Sinne einer Intensivierung oder Reduktion der Asthmamedikamente notwendig ist.

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Ziel ist es, mit der geringstmöglichen Zahl von Asthmamedikamenten in der niedrigstmöglichen Dosis eine optimale Krankheitskontrolle zu erreichen.

Die Behandlung sollte auf der Stufe einsetzen, die dem augenblicklichen Schweregrad des Krankheitsbildes entspricht. Der entscheidende Schritt im Schema ist, ab Stufe 2 konsequent Entzündungshemmer einzusetzen. Dafür eignen sich in erster Linie niedrig dosierte inhalative Kortikosteroide. Deren Einsatz hat eine neue Qualität der Asthmatherapie eingeleitet. Um mögliche Nebenwirkungen (v. a. bei Dosierungen >400 µg/Tag Beclometasonäquivalent) zu vermeiden bzw. frühzeitig zu erkennen, ist es erforderlich, folgende Grundsätze zu beachten:

• Anwendung 1- bis 2-mal pro Tag,

• Benutzung einer Vorschaltkammer (Spacer) bei Verwendung eines Dosieraerosols (Abb. 18.8),

  

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• Ausspülen des Mundes (oder Zähneputzen) nach der Inhalation,

• Kontrolle der jährlichen Wachstumsrate,

• Einhaltung der niedrigsten, noch wirksamen Dosis (Tab. 18.8),

  Wirkstoff	Niedrige Dosis	Mittlere Dosis	Hohe Dosis
  Beclometasonpulver	<400	400	>400
  Beclometason-HFA	<200	200 (löslich)	>200
  Budesonid	<400	400	>400
  Fluticason	<200	200	>200

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• regelmäßige Schulung des Patienten für das verwendete Inhalationsdevice.

Auch ein primärer Therapieversuch mit dem Leukotrienantagonisten Montelukast ist v. a. bei Kindern möglich, sollte aber nach 4–8 Wochen hinsichtlich seiner Effektivität kritisch beurteilt werden. Bei ungenügendem Therapieerfolg muss dann auf ein inhalierbares Kortikosteroid umgestellt werden.

Wurde dieses primär eingesetzt und wird darunter keine adäquate Kontrolle erreicht bzw. lag gleich ein höherer Schweregrad vor, können zusätzlich lang wirkende β₂-Sympathomimetika (LABA), langwirksame Anticholinergika (LAMA) und/oder Leukotrienantagonisten (Montelukast) gegeben werden, bevor die Dosis des topischen Steroids weiter angehoben wird. Orale Steroide als Dauertherapie (Stufe 5) sind als letzte Option zu betrachten und beim kindlichen Asthma glücklicherweise nur noch extrem selten erforderlich. Seit einigen Jahren ist ein monoklonaler Anti-IgE-Antikörper (Omalizumab) für die Therapie des schweren allergischen Asthma bronchiale (Stufe 6) ab 6 Jahren zugelassen. Dieses hochwirksame Therapieprinzip reduziert die Anzahl der Asthmaexazerbationen und den Bedarf von Steroiden.

Bei der zu bevorzugenden inhalativen Applikation der Asthmamedikamente müssen in Abhängigkeit von Alter und Kooperationsbereitschaft der einzelnen Patienten geeignete Inhalationssysteme ausgesucht werden. Tab. 18.9 gibt dazu einen Überblick.

Alter [Jahre]	Inhalationssystem	Akutbehandlung	Dauerbehandlung
<2	Düsenvernebler mit Kompressor Dosieraerosol (DA) mit Spacer und Maske	Fenoterol Salbutamol	Inhalierbare Steroide
2–4	DA mit Spacer Düsenvernebler mit Kompressor	Terbutalin Ipratropiumbromid
>4	DA mit Spacer Pulverinhalatoren (meist ab Schulalter) Düsenvernebler mit Kompressor (bestimmte Indikationen, z. B. Exazerbation)		Inhalierbare Steroide und langwirkende β2-Sympathomimetika

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Die Inhalationstechnik des Patienten muss kontinuierlich überprüft werden.

Definition

Es handelt sich um eine seltene allergische Reaktion gegenüber organischen Stäuben, die zu einer nichtinfektiösen, immunologischen Entzündungsreaktion im Interstitium, an den terminalen Bronchioli und den Alveolen führt. In Abhängigkeit von Art und Ausmaß der Allergenexposition verläuft die Erkrankung in akuten Schüben (z. B. jeweils nach dem Säubern eines Taubenschlags) oder chronisch (z. B. bei Dauereinwirkung von Schimmel im Haus). In beiden Fällen kommt es zu einer fortschreitenden Verschlechterung der Lungenfunktion, und der Übergang in eine Lungenfibrose ist möglich.

Klinik

Bei Kindern verläuft die Erkrankung überwiegend schleichend mit zunehmender Leistungsminderung, Gewichtsverlust und anderen, uncharakteristischen Symptomen. Ferner treten Belastungsdyspnoe, Tachypnoe und Husten auf. Auskultatorisch hört man feinblasige Rasselgeräusche über den Unterfeldern. Die akute Verlaufsform mit Husten, Atemnot und Fieberanstieg 4-6 h nach Exposition ist bei stellt im Kindesalter eine Ausnahme dar.

Diagnose

Bei der akuten Verlaufsform kommt es zu einer Leukozytose mit Linksverschiebung und einem Anstieg des CRP sowie der BSG. Die chronischen Formen gehen meist mit normalen Leukozytenzahlen einher. Von den Immunglobulinen ist insbesondere das IgG erhöht. Charakteristisch für die Krankheit ist die Bildung spezifischer Antikörper der Klassen IgG und teilweise IgA gegen das jeweilige Antigen. Wiederholt wurde das Fehlen von Antikörpern bei klinisch sicheren Fällen beschrieben. Trotz fehlender Antikörper kann also eine EAA vorliegen.

Die Lungenfunktionsprüfung ergibt bei der Mehrzahl der Kinder eine restriktive Ventilationsstörung mit Verminderung aller statischen Lungenvolumina (Abb. 18.9).

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Im Rahmen der Quellensuche ist es bei Verdacht auf Auslösung der Erkrankung durch Kontakt mit Schimmelsporen sinnvoll, entsprechende Platten in der Wohnung des Patienten aufzustellen. Diese Messung sollte auch nach Sanierungsmaßnahmen wiederholt werden.

Konventionelle Röntgenaufnahmen (Thoraxübersicht) können das gesamte Spektrum interstitieller Muster zeigen, aber auch unauffällig sein.

Das hochauflösende CT (HR-CT) ist bei exogen-allergischer Alveolitis konventionellen Thoraxaufnahmen deutlich überlegen.

Differenzialdiagnose

Interstitielle, atypische Pneumonien bei Infektionen mit Viren, Mykoplasmen, Chlamydien und Rickettsien können in ihrem Verlauf dem akuten Bild der EAA entsprechen. Die chronische Verlaufsform wird anfangs oft als rezidivierende Bronchitis oder grippale Infektion mit allgemeiner Leistungsminderung fehlgedeutet. Differenzialdiagnostisch beachtet werden müssen interstitielle Prozesse, die durch toxische Schädigung (Medikamente), im Rahmen systemischer Erkrankungen (z. B. Lupus erythematodes) oder aus bisher unbekannter Ursache (z. B. idiopathische Lungenfibrose) auftreten.

Therapie

Die wichtigste therapeutische Maßnahme ist die Meidung des Allergenkontakts. Das kann schwieriger als erwartet sein, wenn die Allergenzufuhr indirekt und manchmal unbeeinflussbar weiter anhält. Tauben und Hühner in der Nachbarschaft, Vogelantigen im Teppichfußboden oder Schimmelpilze im Haus sind nicht immer im gewünschten Ausmaß zu entfernen. Durch eine systemische Therapie mit Kortikosteroiden (anfangs z. B. 2 mg Prednisolon/kgKG/Tag) wird eine Abschwächung und Verkürzung der Symptomatik erreicht.

Cave

Im Kleinkindesalter ist bei der Sarkoidose selten die Lunge betroffen. Wichtig ist es, frühzeitig eine mögliche kardiale Beteiligung zu erkennen (Rhythmusstörungen!).

Ätiologie

Eine Ateminsuffizienz kann bei fast allen krankhaften Zuständen vorkommen; sie kann auftreten wegen:

• des Versagens der respiratorischen Kontrolle (Atemantrieb und Ventilation),

• der Insuffizienz der Mechanik (Ventilation),

• der Beeinträchtigung der Lunge selbst (Oxygenierung).

Die häufigen Ursachen einer Ateminsuffizienz sind in Tab. 18.12 aufgeführt.

Pathogenese, Pathophysiologie

Allen Formen der Ateminsuffizienz ist terminal eine schwere alveoläre Hypoventilation gemeinsam. Diese entsteht entweder auf direktem Weg durch eine Lähmung der Atemmuskulatur oder durch eine zentrale Störung des Atemantriebs oder auf indirektem Weg über eine konsumierende Grundkrankheit mit progredienter Einschränkung der Funktion der Atemhilfsmuskulatur (z. B. bei schwerer Kyphoskoliose mit Atelektase und Belüftungsstörung).

Damit wird zwischen einer Hypoventilation mit mechanischer Behinderung oder mit neuromuskulärer Behinderung differenziert. Da die alveoläre Hypoventilation nicht schlagartig auftritt, sondern sich über Jahre entwickelt (z. B. bei Muskeldystrophie, Polio, Skoliosen etc.), kann sich der Körper an die sich langsam entwickelnde Hypoxämie und Hyperkapnie gewöhnen. Das Zusammenspiel von Atemkontrolle über die Chemorezeptoren und das Atemzentrum, die Aufrechterhaltung der Thoraxbeweglichkeit über die mechanische Pumpe (Muskeln, Zwerchfell, Skelett) und die Funktionstüchtigkeit des Gasaustauschapparats (Ventilation, Diffusion, Perfusion) sind komplex und von entscheidender Bedeutung zum Überleben. Nicht zu vergessen ist, dass sich fast immer auch eine Herzinsuffizienz einstellt, die mit der Ateminsuffizienz parallel entsteht.

Klinik

Bei langsam sich einstellender Insuffizienz der Atmung sind zuerst v. a. bei Anstrengung Symptome zu erwarten, die sich in einem Leistungsabfall oder -knick, Müdigkeit, vermehrtem Schlafbedürfnis am Tag, Unruhe, Schwitzen, Zittern, Angstgefühl und Depression, Tachy- und Dyspnoe äußern. Später kommen Ruhedyspnoe, Gewichtsverlust, rezidivierende (Stress)ulzera des Magen-Darm-Kanals, Zyanose, Ödeme, Kopfschmerzen, Schwindelanfälle und Bewusstlosigkeit dazu.

Diagnose

Die Werte der Blutgase, evtl. tags und nachts, geben Auskunft über den Schweregrad der Hypoventilation.

Die Lungenfunktion kann Auskunft geben über die Restkapazität der Lunge, wobei v. a. die statischen Lungenvolumina interessieren.

Im EKG zeigen sich die Zeichen des Cor pulmonale, das Röntgenbild gibt z. B. Auskunft über das Ausmaß einer Minder- oder Unterbelüftung (Atelektasen, Infiltration).

Differenzialdiagnose

Diese ist sehr breit und in Tab. 18.12 in reduzierter Form dargestellt. Nicht eingeschlossen sind Formen der angeborenen und neonatalen Fehlbildungen, die schon sehr früh zur Ateminsuffizienz und zum Tod führen können.

Therapie

Die therapeutischen Optionen orientieren sich an der Grunderkrankung. Generell ist die Sicherstellung der Atmung „per se“ mit Gabe von Sauerstoff, Atemhilfe mit Ventilation (Maskenbeatmung, Intubation) und Sicherstellung genügender O2-Träger (Erythrozyten) zu garantieren. Heute kommen verschiedene Methoden der Atemhilfe wie z. B. nasaler CPAP („continuous positive airway pressure“), eine High-Flow-Therapie oder eine Heimbeatmung infrage.

Epidemiologie

Die Aspiration von Fremdkörpern ist bei Kindern im Alter von 6 Monaten bis zu 4 Jahren kein allzu seltenes Ereignis. Bevorzugtes Alter ist das 2. und 3. Lebensjahr (ca. 50% der Ereignisse). Etwa 85% der Ereignisse treten bis zum 5. Lebensjahr auf. Häufig werden z. B. Nüsse, Gegenstände aus Kunststoff (Spielzeugteile), Gummi oder metallische Fremdkörper (Schrauben) aspiriert (Abb. 18.11).

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Pathophysiologie

Obwohl kleinere Partikel bis in die Subsegmentbronchien gelangen können, liegen die allermeisten Gegenstände doch in den Haupt- und Zwischenbronchien, wobei die rechte Seite etwas häufiger betroffen ist (Abgang steiler!). Meist kommt es durch den Fremdkörper zu einer Obstruktion der Atemwege, wobei unterschiedliche Mechanismen zu beobachten sind. Wird das Lumen nicht vollständig verschlossen, bildet sich meist eine Ventilstenose aus, die zu einer distalen Überblähung führt. Bei vollständigem Verschluss (primär oder allmählich durch entzündliche Anschwellung der Schleimhaut) kommt es zu einer distalen Minderbelüftung bzw. Atelektase.

Bei einer akuten Hustensymptomatik muss immer auch an die Möglichkeit einer Fremdkörperaspiration gedacht werden!

Klinik

Es gibt kein verlässliches klinisches oder radiologisches Zeichen, dass eine Aspiration beweisen oder sicher ausschließen kann! Oft tritt unmittelbar nach der Aspiration ein akuter, anfallsartiger Reizhusten auf. Daneben können Stridor, Dyspnoe und ggf. auch eine Zyanose beobachtet werden (Tab. 18.13). Akut kann es durch eine Verlegung von Larynx oder Trachea zu einer zum Tode führenden Asphyxie kommen. Nach der oft dramatischen Initialsymptomatik folgt z. T. ein symptomarmes oder sogar symptomfreies Intervall. Wird der Fremdkörper nicht unmittelbar entfernt, bilden sich Symptome einer chronischen Fremdkörperaspiration aus: durch Granulombildung und Infektion kommt es zu rezidivierenden Pneumonien mit Fieber und letztendlich zu einer Destruktion des betroffenen Lungensegments.

Diagnose

Bei der klinischen Untersuchung kann ein abgeschwächtes Atemgeräusch, ein hypersonorer Klopfschall bei bestehendem Ventilmechanismus bzw. ein gedämpfter Klopfschall bei einer Atelektase auffallen. Ggf. kann ein meist einseitiges Giemen auskultierbar sein.

Bei Verdacht auf Fremdkörperaspiration muss eine Röntgenaufnahme von der Zahnleiste bis zum Abdomen veranlasst werden. Bei laryngealer oder trachealer Lage ist ein Seitbild hilfreich, um eine Lage im Ösophagus auszuschließen. Da nur die wenigsten aspirierten Fremdkörper schattengebend sind, muss man auf indirekte radiologische Veränderungen achten wie einseitige Überblähung, Dys- oder Atelektase.

Diagnose

Die Thoraxröntgenaufnahme – möglichst in voller Exspiration – lässt in der Regel Art und Ausdehnung des Pneumothorax erkennen. Im Zweifelsfalle sollte eine Computertomographie erfolgen, die v. a. zur Suche von Zysten und Bullae wichtig ist. Bei Säuglingen und jungen Kindern kann auch die Durchleuchtung mit einer zentrierten starken Lichtquelle (Diaphanoskopie) diagnostisch hilfreich sein.

Pleuritis sicca

Diese Form der Entzündung ist gekennzeichnet durch eine geschwollene, mit Fibrinauflagerungen bedeckte Pleura, die bei den Atembewegungen aneinander reibt und typische Symptome hervorruft:

• Schmerzen bei der Atmung (einseitig),

• verminderte Atemexkursion der betroffenen Seite,

• typisches in- und exspiratorisches Reibegeräusch (Verstärkung durch Druck auf Thoraxwand, keine Beeinflussung durch Husten).

Der Befund kann sich zurückbilden, aber auch in eine exsudative Pleuritis übergehen. Pleurareiben und Schmerz verschwinden dann oft.

Pleuritis exsudativa

Zu einer Flüssigkeitsansammlung im Pleuraraum ohne Trauma kann es entweder durch eine Erhöhung des hydrostatischen Drucks, durch eine Erniedrigung des onkotischen Drucks oder durch beide Mechanismen kommen. Flüssigkeit, die so entsteht, heißt Transsudat. Veränderungen der Pleuraoberfläche durch Entzündung, Tumor oder Infiltrationen können ohne Mitbeteiligung des onkotischen oder hydrostatischen Drucks zu einem Erguss – Exsudat – führen.

Die größte Bedeutung haben infektiös hervorgerufene Exsudate. Dabei können die Erreger sich primär direkt an der Pleura ansiedeln und – wie bei der tuberkulösen Pleuritis – unter Vermittlung einer hyperergen Reaktion zu einem serösen Erguss führen. Häufiger liegt aber ein parapneumonischer Erguss vor, eine pleurale Flüssigkeitsansammlung, die topographisch und zeitlich mit einer Pneumonie, einem Lungenabszess oder Bronchiektasen assoziiert ist. Dabei kann die einfachste Form als steriler pleuraler Begleiterguss auftreten. Der komplizierte parapneumonische Erguss (Anzüchtung eines pathogenen Keimes aus der Pleuraflüssigkeit) und das Pleuraempyem (Nachweis von Eiter im Pleuraraum) gehen auf eine Invasion des Pleuraraums durch Bakterien oder andere Erreger zurück.

Klinik

Typische Symptome und Befunde sind:

• atemabhängige, einseitige Schmerzen,

• Atemnot (inspiratorisches Stöhnen),

• Fieber,

• verminderte Atemexkursion der betroffenen Seite (Schonhaltung),

• Pleuritis sicca: atemsynchrones Reibegeräusch,

• Pleuritis exsudativa: Klopfschalldämpfung. Atemgeräusch aufgehoben oder abgeschwächtes bronchovesikuläres („Kompressions“)atemgeräusch. Abschwächung der Schallleitung (Bronchophonie und Stimmfremitus).

Diagnose

Im Vordergrund steht die Thoraxröntgenaufnahme (Abb. 18.12). Beim frischen, nicht abgekapselten Erguss findet man meist eine seitlich ansteigende Verschattung des Lungenfelds, die von unten nach oben abnimmt und fließend in die normale Lungenzeichnung übergeht. Aber auch nur ein kleiner Winkelerguss (bei dann meist gut sichtbarer pneumonischer Infiltration) oder aber eine homogene Totalverschattung einer Seite sind mögliche Befunde. Ein horizontaler Ergussspiegel mit darüber liegender Luftblase zeigt eine Fistel zum Bronchialsystem an.

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Abgekapselte Ergüsse lassen sich mit Hilfe eines Computertomogramms besser darstellen. Dabei gelingt auch eine Abgrenzung pleuraler von pulmonalen Prozessen. Mit der Pleurasonographie kann die Ausdehnung des Ergusses und der Zustand (gekammert, organisiert, Fibrinfäden) – beliebig oft – kontrolliert und damit die günstigste Stelle für die Einlage der Pleuradrainage festgelegt werden.

Die Pleurozentese (diagnostisch oder im Rahmen der Therapie) dient der differenzialdiagnostischen Exploration des Ergusses. Zuerst muss entschieden werden, ob es sich um ein Transsudat oder Exsudat handelt (Tab. 18.14). Parallel dazu müssen Erregerdiagnostik (Gramfärbung und Kultur), laborchemische Analyse (pH-Wert, Glukose, LDH, Eiweißgehalt, spezifisches Gewicht, Zellzahl und Differenzierung) veranlasst werden.

Differenzialdiagnose

Durch die Analyse der Punktionsflüssigkeit sind ein Hämatothorax und ein Chylothorax auszuschließen (Tab. 18.14). Die Abgrenzung eines Lungenabszesses von einem Empyem gelingt meist durch das Computertomogramm.

Therapie

Kleinere parapneumonische Ergüsse bedürfen keiner Punktion oder Drainage. Über einen Randwinkelerguss hinausgehende Flüssigkeitsansammlungen sollten zur weiteren Diagnostik punktiert werden. Die Entscheidung zur Anlage einer Thoraxdauerdrainage kann dann anhand des makroskopischen Bildes (Eiter?), der mikrobiellen sowie der laborchemischen Analyse der Ergussflüssigkeit gefällt werden. Bei kompliziertem parapneumonischem Erguss bzw. Empyem liegt eine entsprechende Indikation vor. Dabei kann auch eine Spül-Saug-Drainage sinnvoll sein.

Die antibiotische Grundbehandlung richtet sich nach dem nachgewiesenen oder vermuteten Erreger des pleuropneumonischen Prozesses.

Thorax

Trichterbrust, interkostale Einziehungen als mögliche Folge der vermehrten Atemanstrengungen bei obstruktiver Schlafapnoe; Systolikum infolge Trikuspidalinsuffizienz bei sekundärer pulmonaler Hypertension.

Zentrale Hypoventilation

Periphere Hypoventilation

Die Überbeanspruchung der Atemmuskulatur kann zur „Insuffizienz der Atempumpe“ führen z. B. bei:

• neurologischen Erkrankungen: Muskeldystrophie Duchenne, spinale Muskelatrophie,

• Thoraxdeformitäten: Skoliose, McCune-Albright-Syndrom u. a.,

• Lungenerkrankungen: Mukoviszidose, bronchopulmonaler Dysplasie,

• angeborenen Speichererkrankungen: Glykogenosen, z. B. Typ Pompe.

Morgendliche Kopfschmerzen, nächtliches Schwitzen, Nykturie und vermehrte Infektanfälligkeit können Hinweise auf eine Insuffizienz der Atempumpe darstellen. Weitere Symptome und Therapie Abschn. 18.14.1.2. Therapeutisch kommt nur eine Entlastung der Atemmuskulatur durch intermittierende Beatmung in Frage. Eine Verbesserung der subjektiv empfundenen Lebensqualität konnte auch für Kinder und Jugendliche unter Außerklinischer Beatmung nachgewiesen werden.

Schlafgebundene Anfallsleiden

Verhaltensänderungen und Leistungseinbrüche sollten u. a. auch an schlafgebundene Anfallsleiden denken lassen.

Kleine-Levin-Syndrom

Hierbei handelt es sich um eine Erkrankung mit periodischer Hypersomnie, Polyphagie und Wesensveränderung ohne weitere neurologische Störungen in Phasen von jeweils 8–21 Tagen Dauer, die insbesondere bei Jungen im Alter von 13–16 Jahren erstmals auftritt. EEG, Schädel-MRT, Drogenscreening und Polysomnographie sind erforderlich. Die Therapie erfolgt mit Lithium, in vielen Fällen ist eine langfristige Rezidivprophylaxe erforderlich. Hinweise zur Schlafhygiene sowie insbesondere zu einem möglichst regelmäßigen Tagesablauf sind erforderlich.

Lithium ist das bei Kleine-Levin-Syndrom am häufigsten eingesetzte und entsprechend wirksame Medikament. Kontrollen des Lithiumspiegels im Serum sind erforderlich.

Lithium darf nur langsam ausschleichend abgesetzt werden, falls der Eindruck besteht, dass die Erkrankung abgeklungen ist. Sollten dennoch Rezidive auftreten, ist zur erneuten medikamentösen Therapie zu raten.

Restless-Legs-Syndrom (Willi-Ekbom-Erkrankung)

Unwillkürliche rhythmische motorische Entäußerungen im Schlaf, die sich insbesondere in schmerzhaften Beinbewegungen äußern können, sollten durch schlafmedizinisch erfahrene Kinderärzte und Kinderneurologen abgeklärt werden. Videodokumentationen können die Diagnostik unterstützen. Bei Ferritinspiegeln im Serum <50 ng/ml sind orale Eisengaben indiziert (3 mg/Tag eines zweiwertigen Eisenpräparats für 6 Wochen). Über weitergehende medikamentöse Optionen sollten die genannten Spezialisten entscheiden.

Enuresis nocturna

In der Differenzialdiagnostik der Enuresis nocturna sollte immer auch nach dem Schnarchen gefragt werden. Falls dieses vorliegt, sollten obstruktive Schlafapnoen (Abschn. 18.14.1.1) als mögliche Ursache der Enuresis ausgeschlossen werden.