Zusammenfassung
Bei der Abklärung choreatischer Bewegungsstörungen ist der Kliniker mit der Differenzialdiagnose einer zunehmenden Zahl seltener Erkrankungen konfrontiert. In diesem Artikel werden Hinweise zu klinischen Unterscheidungsmerkmalen und wichtigen ergänzenden Untersuchungen gegeben, die bei der Abklärung helfen können. Die häufigste Ursache ist der Morbus Huntington. Hier können heute je nach Erkrankungsalter unterschiedliche Verlaufsformen mit unterschiedlicher Prognose unterschieden werden. Die Diagnose kann genetisch gesichert werden. Auch eine prädiktive Diagnostik ist möglich, sollte jedoch nur unter bestimmten Vorgaben erfolgen. Erkenntnisse zur Behandlung der Chorea sind begrenzt und beziehen sich vorwiegend auf den Einsatz von Neuroleptika, wobei der Nutzen oft durch unerwünschte Nebenwirkungen gemindert wird. Neuroprotektive Therapien zur Behandlung des Morbus Huntington existieren nicht. Vor diesem Hintergrund wird das „European Huntington’s Disease Network“ vorgestellt, das durch die Förderung klinischer Studien darauf abzielt, die Versorgungslage der Patienten nachhaltig zu verbessern.
Summary
The differential diagnosis of chorea includes a growing number of rare diseases. This article gives hints on clinical differences and possible laboratory investigations which may help to identify the underlying disease. The majority of hereditary chorea cases are caused by Huntington’s disease. Different courses of disease can be distinguished depending on age at disease onset. The diagnosis can be confirmed genetically. Predictive testing is also possible but should be applied with caution only following internationally accepted guidelines. Our knowledge about treatment of chorea is limited, and studies have focused on the use of neuroleptics only. Their value is often outweighed by serious side effects. All efforts to find disease-modifying therapies for Huntington’s disease had negative outcomes so far. To face these therapeutic limitations, the European Huntington’s Disease Network was formed as a platform supporting the development and undertaking of clinical studies in Huntington’s disease to improve care for these patients.
This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.
Literatur
Bates G, Harper PS, Jones L (eds) (2002) Huntington’s Disease. Oxford University Press, Oxford
Bachoud-Levi AC, Gaura V, Brugieres P et al. (2006) Effect of fetal neural transplants in patients with Huntington’s disease 6 years after surgery: a long-term follow-up study. Lancet Neurol 5: 303–309
Bonelli RM, Wenning GK (2006) Pharmacological management of Huntington’s disease: an evidence-based review. Curr Pharm Des 12: 2701–2720
Danek A (2002) Fortschritte in der molekularen Chorea-Diagnostik. McLeod Syndrom und Chorea-Akanthozytose. Nervenarzt 73: 564–569
Garvey MA, Snider LA, Leitman SF et al. (2005) Treatment of Sydenham’s chorea with intravenous immunoglobulin, plasma exchange, or prednisone. J Child Neurol 20: 424–429
International Huntington’s Association (1994) Guidelines for the molecular genetics predictive test in Huntington’s disease. J Med Genet 31: 555–559
Kosinski CM, Landwehrmeyer B (2005) Huntington’s disease In: Beal MF, Lange GD, Ludolph A (eds) Neurodegenerative Disease. Cambridge Univerity Press, Cambridge, pp 847–860
Kosinski C, Cha J-H, Young A, Schwarz M (1999) Chorea Huntington: Tiermodelle weisen neue Hypothesen zu Pathophysiologie und Therapie. Nervenarzt 70: 878–888
Laubis-Herrmann U, Topka H (2002) Labordiagnostik hyperkinetischer Bewegungsstörungen des Erwachsenenalters. Nervenarzt 73: 133–143
Meincke U, Kosinski CM, Zerres K, Maio G (2003) Psychiatrische und ethische Aspekte genetischer Diagnostik am Beispiel der Chorea Huntington. Nervenarzt 74: 413–419
Quinn N, Schrag A (1998) Huntington’s disease and other choreas. J Neurol 245: 709–716
Rieß O, Andrich J (2002) Choreatische Bewegungsstörungen In: Rieß O, Schöls L (Hrsg) Neurogenetik. Kohlhammer, Stuttgart, S 312–325
Schapira A, Lodi R (2004) Assessment of in vitro and in vivo mitochondrial function in Friedreich’s ataxia and Huntington’s disease. Methods Mol Biol 277: 293–307
Vugt JP van, Hilten BJ van, Roos RA (1996) Hypokinesia in Huntington’s disease. Mov Disord 11: 384–388
Interessenkonflikt
Der korrespondierende Autor gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Author information
Authors and Affiliations
Corresponding author
Anhang
Anhang
Rights and permissions
About this article
Cite this article
Kosinski, C., Landwehrmeyer, B. Choreatische Bewegungsstörungen. Nervenarzt 78 (Suppl 1), 37–50 (2007). https://doi.org/10.1007/s00115-007-2330-0
Published:
Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/s00115-007-2330-0
Schlüsselwörter
- Choreatische Bewegungsstörung
- Ursachen
- Diagnostik
- Therapie
- Morbus Huntington
- Neuroleptika
- European Huntington’s Disease Network