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Das Osteosarkom des Kiefers – eine besondere Entität

  • CME Zahnärztliche Fortbildung
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Zusammenfassung

Osteosarkome im Bereich des Ober- und Unterkiefers kommen im Vergleich zu den langen Röhrenknochen nur selten vor. Insbesondere das höhere Patientenalter bei der Erstdiagnose und das seltenere Auftreten von Metastasen, aber auch die erhöhte lokale Aggressivität sprechen bei Kieferosteosarkomen potentiell für ein differierendes biologisches und histopathologisches Verhalten. Insgesamt ist das Osteosarkom des Kiefers sowohl eine diagnostische, eine differenzialdiagnostische als auch eine therapeutische Herausforderung. Dies liegt v. a. in der diffizilen, nicht selten falsch-negativen histologischen Befundung, fehlenden spezifischen radiologischen Merkmalen sowie in den Schwierigkeiten bei der Resektion aufgrund der Nähe zu vitalen Strukturen begründet.

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Abb. 1
Abb. 2
Abb. 3
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Abb. 7

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Authors and Affiliations

Authors

Corresponding authors

Correspondence to P. W. Kämmerer M.A., FEBOMFS or A. Pabst.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

P.W. Kämmerer und A. Pabst geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

Additional information

Redaktion

P.W. Kämmerer, Mainz

CME-Fragebogen

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Welche der folgenden Aussagen hinsichtlich der Inzidenz des Osteosarkoms trifft zu?

Beim Osteosarkom handelt es sich um den häufigsten malignen Knochentumor.

Kieferosteosarkome treten deutlich häufiger auf als Osteosarkome des Femurs.

Osteosarkome machen in den USA etwa 2 % aller neu diagnostizierten Krebsfälle aus.

Kieferosteosarkome sind die zweithäufigste Krebserkrankung im Kindesalter.

Etwa 30 % der Osteosarkome treten im Kieferknochen auf.

Welche der folgenden Aussagen hinsichtlich der Differenzierung zwischen Kieferosteosarkomen und Sarkomen des Achsenskeletts trifft zu?

Kieferosteosarkome metastasieren grundsätzlich nicht.

Die lokale Rezidivwahrscheinlichkeit bei Osteosarkomen der Röhrenknochen ist deutlich höher als bei Kieferosteosarkomen.

Bei Osteosarkomen des Achsenskeletts kommt es häufig zu einer hämatogenen Metastasierung.

Osteosarkome des Achsenskeletts treten bevorzugt in der 5. Dekade auf.

Kieferosteosarkome verursachen in etwa 60 % der Fälle Satellitenmetastasen.

Welches der nachfolgend genannten klinischen Symptome beklagen die Patienten mit Kieferosteosarkom am häufigtsen?

Knochenharte Schwellung

Vincent-Symptomatik

Zentrale Fazialisparese

Schmerzen

Weichteilulzerationen

Durch welches diagnostische Mittel kann die Diagnose Kieferosteosarkom annähernd sicher gestellt werden?

Panoramaschichtaufnahme

Histologie

PET-CT

MRT

3‑Phasen-Szintigraphie

Worüber klären Sie Ihren Patienten hinsichtlich der Therapie von Kieferosteosarkomen auf?

Eine zusätzliche Chemotherapie scheint keinen signifikant-positiven Effekt auf das Überleben der Patienten zu haben.

Die R0-Resektion hat einen großen prognostischen Einfluss.

Im Anschluss an die chirurgische Resektion sollte eine Radiatio angeschlossen werden.

Bei jedem Kieferosteosarkom sollte ergänzend eine Neck-Dissection in Erwägung gezogen werden.

Osteosarkome können neoadjuvant erfolgversprechend mit einer Schwerionentherapie behandelt werden.

Was müssen Sie hinsichtlich der Histopathologie von Kieferosteosarkomen berücksichtigen?

Bei Kieferosteosarkomen lassen sich keine verschiedenen histologischen Subtypen unterscheiden.

Bei Kieferosteosarkomen kommt es nur selten zu falsch-negativen Befunden.

Bei einer Divergenz zwischen klinischem Befund, radiologischem Befund und dem histopathologischen Ergebnis muss zwingend eine Re-Biopsie angestrebt werden.

Kieferosteosarkome lassen sich in der Histologie leicht und zuverlässig von Osteoblastomen und Osteomen unterscheiden.

Eine wichtige molekularpathologische Differenzierung scheint über eine Translokation im PTCH1 Gen (mittels ELISA Analyse) möglich zu sein.

Welche Therapie ist die Therapie der Wahl bei Kieferosteosarkomen?

Chemotherapie

Therapie mit Checkpointinhibitoren

Chirurgische Resektion im Gesunden

Neck-Dissection

Strahlentherapie

Welche Diagnose ist als mögliche Differenzialdiagnose des Kieferosteosarkoms eher unwahrscheinlich?

Ameloblastom

Chondroblastom

Zemento-ossifizierendes Fibrom

Osteoid-Osteom

Residualzyste

Welchen Ursprungs ist das Kieferosteosarkom?

Ektomesenchymalen Ursprungs

Ektodermalen Ursprungs

Mesenchymalen Ursprungs

Peritonealen Ursprungs

Chondralen Ursprungs

Bei den Osteosarkomen des Kiefers sind posttherapeutisch lokale Rezidive nicht selten. Zudem treten in schätzungsweise 18 % aller Fälle Fernmetastasen auf. Wo sind diese vorzugsweise zu finden?

In der Leber

In der Lunge

Im Gehirn

Im Magen

In der Niere

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Kämmerer, P.W., Pabst, A. Das Osteosarkom des Kiefers – eine besondere Entität. wissen kompakt 13, 91–98 (2019). https://doi.org/10.1007/s11838-019-0084-8

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