Zusammenfassung
Osteosarkome im Bereich des Ober- und Unterkiefers kommen im Vergleich zu den langen Röhrenknochen nur selten vor. Insbesondere das höhere Patientenalter bei der Erstdiagnose und das seltenere Auftreten von Metastasen, aber auch die erhöhte lokale Aggressivität sprechen bei Kieferosteosarkomen potentiell für ein differierendes biologisches und histopathologisches Verhalten. Insgesamt ist das Osteosarkom des Kiefers sowohl eine diagnostische, eine differenzialdiagnostische als auch eine therapeutische Herausforderung. Dies liegt v. a. in der diffizilen, nicht selten falsch-negativen histologischen Befundung, fehlenden spezifischen radiologischen Merkmalen sowie in den Schwierigkeiten bei der Resektion aufgrund der Nähe zu vitalen Strukturen begründet.
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Interessenkonflikt
P.W. Kämmerer und A. Pabst geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.
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Redaktion
P.W. Kämmerer, Mainz
CME-Fragebogen
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Welche der folgenden Aussagen hinsichtlich der Inzidenz des Osteosarkoms trifft zu?
Beim Osteosarkom handelt es sich um den häufigsten malignen Knochentumor.
Kieferosteosarkome treten deutlich häufiger auf als Osteosarkome des Femurs.
Osteosarkome machen in den USA etwa 2 % aller neu diagnostizierten Krebsfälle aus.
Kieferosteosarkome sind die zweithäufigste Krebserkrankung im Kindesalter.
Etwa 30 % der Osteosarkome treten im Kieferknochen auf.
Welche der folgenden Aussagen hinsichtlich der Differenzierung zwischen Kieferosteosarkomen und Sarkomen des Achsenskeletts trifft zu?
Kieferosteosarkome metastasieren grundsätzlich nicht.
Die lokale Rezidivwahrscheinlichkeit bei Osteosarkomen der Röhrenknochen ist deutlich höher als bei Kieferosteosarkomen.
Bei Osteosarkomen des Achsenskeletts kommt es häufig zu einer hämatogenen Metastasierung.
Osteosarkome des Achsenskeletts treten bevorzugt in der 5. Dekade auf.
Kieferosteosarkome verursachen in etwa 60 % der Fälle Satellitenmetastasen.
Welches der nachfolgend genannten klinischen Symptome beklagen die Patienten mit Kieferosteosarkom am häufigtsen?
Knochenharte Schwellung
Vincent-Symptomatik
Zentrale Fazialisparese
Schmerzen
Weichteilulzerationen
Durch welches diagnostische Mittel kann die Diagnose Kieferosteosarkom annähernd sicher gestellt werden?
Panoramaschichtaufnahme
Histologie
PET-CT
MRT
3‑Phasen-Szintigraphie
Worüber klären Sie Ihren Patienten hinsichtlich der Therapie von Kieferosteosarkomen auf?
Eine zusätzliche Chemotherapie scheint keinen signifikant-positiven Effekt auf das Überleben der Patienten zu haben.
Die R0-Resektion hat einen großen prognostischen Einfluss.
Im Anschluss an die chirurgische Resektion sollte eine Radiatio angeschlossen werden.
Bei jedem Kieferosteosarkom sollte ergänzend eine Neck-Dissection in Erwägung gezogen werden.
Osteosarkome können neoadjuvant erfolgversprechend mit einer Schwerionentherapie behandelt werden.
Was müssen Sie hinsichtlich der Histopathologie von Kieferosteosarkomen berücksichtigen?
Bei Kieferosteosarkomen lassen sich keine verschiedenen histologischen Subtypen unterscheiden.
Bei Kieferosteosarkomen kommt es nur selten zu falsch-negativen Befunden.
Bei einer Divergenz zwischen klinischem Befund, radiologischem Befund und dem histopathologischen Ergebnis muss zwingend eine Re-Biopsie angestrebt werden.
Kieferosteosarkome lassen sich in der Histologie leicht und zuverlässig von Osteoblastomen und Osteomen unterscheiden.
Eine wichtige molekularpathologische Differenzierung scheint über eine Translokation im PTCH1 Gen (mittels ELISA Analyse) möglich zu sein.
Welche Therapie ist die Therapie der Wahl bei Kieferosteosarkomen?
Chemotherapie
Therapie mit Checkpointinhibitoren
Chirurgische Resektion im Gesunden
Neck-Dissection
Strahlentherapie
Welche Diagnose ist als mögliche Differenzialdiagnose des Kieferosteosarkoms eher unwahrscheinlich?
Ameloblastom
Chondroblastom
Zemento-ossifizierendes Fibrom
Osteoid-Osteom
Residualzyste
Welchen Ursprungs ist das Kieferosteosarkom?
Ektomesenchymalen Ursprungs
Ektodermalen Ursprungs
Mesenchymalen Ursprungs
Peritonealen Ursprungs
Chondralen Ursprungs
Bei den Osteosarkomen des Kiefers sind posttherapeutisch lokale Rezidive nicht selten. Zudem treten in schätzungsweise 18 % aller Fälle Fernmetastasen auf. Wo sind diese vorzugsweise zu finden?
In der Leber
In der Lunge
Im Gehirn
Im Magen
In der Niere
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Kämmerer, P.W., Pabst, A. Das Osteosarkom des Kiefers – eine besondere Entität. wissen kompakt 13, 91–98 (2019). https://doi.org/10.1007/s11838-019-0084-8
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DOI: https://doi.org/10.1007/s11838-019-0084-8