Neoplastische Raumverdrängung in der Orbita - Teil 1 : Übersicht; Hämangiom, Lymphangiom und embryonales Rhabdomyosarkom

 

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Zusammenfassung

Von 1987 bis 1990 wurden in der Augenklinik Zürich 182 Patienten mit Orbitaerkrankungen behandelt. 37% waren Tumoren (exklusive Gefäßtumoren), 20% entzündliche Erkrankungen, 12% Gefäßaffektionen inkl. Gefäßtumoren, ein Rest blieb unklar. Vor diesem Hintergrund werden in dieser ersten von zwei den Orbitatumoren gewidmeten Arbeiten spezieller Verlauf, Diagnose, Differentialdiagnose und Therapie vor allem des kapillären und des kavernösen Hämangioms, des Lymphangioms, und des embryonalen Rhabdomyosarkoms besprochen. Obschon Echographie, CT, MRI und Angiographie die Diagnostik der Orbitaerkrankungen revolutioniert haben, erfolgt die Diagnosestellung lange nicht immer zielgerichtet vorwärts, vielmehr ist der Weg zur Diagnose und bis zur Festlegung einer Therapie mit Fehlinterpretationen gesäumt. Um solche in Zukunft zu vermeiden, werden die uns unterlaufenen Fehlinterpretationen besonders herausgearbeitet und analysiert. Nur Komplikationen bilden akzeptierte Indikationen für eine aktive Behandlung eines kapillären Hämangioms, sonst wartet man die spontane Rückbildung ab. Eine Infiltration des Oberlides mit Ptosis und Amblyopiegefahr gehört behandelt. Fallbeispiele zeigen, dass sich ein Versuch mit einer peroralen Kortikosteroidtherapie lohnt, bevor man zur - in dem Versorgungsgebiet der A. ophthalmica - nicht ganz ungefährlichen Embolisation greift. Das kavernöse Hämangiom braucht nur eine Behandlung, falls es zu okulären Komplikationen, vor allem bei Druck auf den N. opticus führt. Subtotale Exzisionen dieses Tumors sind statthaft. Man muß wissen, dass das Lymphangiom, obschon als gutartiger Tumor zu klassifizieren, sich de facto sehr bösartig verhalten kann, weil es sich infolge seines infiltrativen Wachstums nie vollständig entfernen läßt, ohne dass man wichtigste Strukturen in der Orbita verletzen würde und weil es rezidiviert. Wichtig ist deshalb, dass man den Tumor ohne Biopsie diagnostiziert und man irgendwelche chirurgische Eingriffe so lange wie möglich aufschiebt. Das embryonale Rhabdomyosarkom ist zwar selten, aber es ist der häufigste maligne Primärtumor der Orbita im Kindesalter. Selbst wenn man mit dem Mimikri - falsche „Trauma-Anamnese”, Entzündung, angiographisch sogar Hämangiom - vertraut ist, wird die Diagnose erst nach Umwegen gestellt. Fallbeispiele zeigen dies, wie auch den Wandel in Behandlung und Verlauf in den letzten 30 Jahren; dabei werden allerdings die guten Resultate der Zytostatika-Therapie, je nach Stadium kombiniert mit Bestrahlungstherapie, durch Zweit-Tumoren getrübt.

Summary

From 1987 to 1990 182 patients were treated for orbital lesions in the Department of Ophthalmology of the University of Zürich. 37% were tumors (without tumors of the vascular system), 20% inflammatory lesions, 12% lesions of the vascular system and tumors of it, the rest was not diagnosed. On this background the first of two chapters on orbital tumors deals with diagnosis, differential diagnosis, therapy and follow up of the capillary hemangioma, cavernous hemangioma, lymphangioma and embryonal rhabdomyosarcoma. Although ultrasound echography, CT, MRI and angiography have greatly changed the diagnostic work up of orbital lesions, diagnosis is by far not made straight forward but often only after errors. To enhance diagnosis in the future this study is meant to analyse our misinterpretations. In the case of capillary hemangioma only complications justify an active treatment, normally the lesion resolves spontaneously. The infiltration of the upper eyelid with ptosis needs to be treated because of the risk of amblyopia. Our cases demonstrate, that the attempt of treatment with steroids is justified. Embolisation in the region of the a. ophthalmica is quite dangerous. The cavernous hemangioma only needs treatment in the case of compression of the optical nerve and total excision is not mandatory. The lymphangioma, although classified as benign tumor, can only be excised subtotally and with the danger of traumatising important structures of the orbit. The infiltrative growth and tendency of recurrence in fact is dangerous. It is important to diagnose the tumor without biopsy and to wait with surgical treatment as long as possible. The embryonal rhabdomyosarcoma itself is rare but it is the most frequent primary malignant tumor in childhood. Even accounting for being familiar with mimikri - false history of trauma, inflammation, hemangioma-like angiography - the diagnosis is often made rather late. Our cases demonstrate this and also the change of treatment in the last 30 years. Unfortunately the prognosis of the good results of chemotherapy in combination with radiation if necessary is clouded by the occurrence of secondary malignant tumors.