AWMF online - Leitlinie Kinderchirurgie: Diagnostik bei konnatalen ...

AWMF online 

Arbeitsgemeinschaft der 

Wissenschaftlichen 

Medizinischen 

Fachgesellschaften 

Leitlinien der AG f. Pädiatrische Nephrologie, der Dt. Ges. f. 

Kinderchirurgie und der Dt. Ges. f. Urologie 

AWMF-Leitlinien-Register Nr. 006/125 Entwicklungsstufe: 2 

Diagnostik bei konnatalen Dilatationen der 

Harnwege 

Zusammenfassung 

Durch prä- und postnatales sonographisches Screening werden bei annähernd jedem hundertsten 

Kind Nieren- oder Harnwegsfehlbildungen erkannt. Meist besteht das Bild einer ureteropelvinen 

Stenose oder eines Megaureters. Besonders in diesen Fällen ist für die Therapieentscheidung die 

Differenzierung zwischen einer korrekturbedürftigen Obstruktion und einer Harnwegsdilatation ohne 

Auswirkung auf die Nierenfunktion essentiell. Beurteilungskriterien für die Einschätzung der 

Harntransportstörung sind die Nierenbeckenkelchdilatation mit ihrer zeitlichen Dynamik bei 

Verlaufskontrollen, der Nuklidabfluß im Diurese-Szintigramm und die seitengetrennte 

Nierenfunktion. 

Indikation, Durchführung und Bewertung der Diagnostik sind bislang uneinheitlich. Zur 

Vergleichbarkeit von Untersuchungsbefunden und insbesondere zur Planung prospektiver 

randomisierter Therapiestudien ist jedoch eine Standardisierung erforderlich. 

Die APN beauftragte daher eine Arbeitsgruppe, einen Konsens über diagnostische Strategien für 

konnatale Harnwegsdilatationen zu erreichen. Die Erarbeitung der endgültigen Fassung erfolgte in 

Kooperation mit dem Arbeitskreis Kinderurologie der Deutschen Gesellschaft für Urologie und mit 

der Arbeitsgemeinschaft für Kinderurologie in der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie unter 

fachlicher Beratung durch führende Kinderadiologen und Nuklearmediziner. Die wesentlichen 

Ergebnisse werden vorgestellt. 

Schlüsselwörter: 

Konsensus - konnatale Harnwegsdilatation - Ureteropelvine Stenose - Megaureter - 

Diureseszintigraphie 

Consensus on diagnostic strategies in connatal dilatations of 

the urinary tract 

Anomalies of the urinary tract are detected by ultrasound screening in one out of one hundred 

newborns. In most cases, dilatations of the upper urinary tract result from ureteropelvic junction 

obstruction or a primary megaureter. Especially in these cases, it is essential to differentiate 

between an obstruction defined as a stenosis potentially leading to progressive parenchymal 

damage from a dilatation without any consequences for renal function. Main criteria for the 

assessment of urinary transport are ultrasound examinations to observe the dilatation of the 

collecting system, washout of the tracer during diuresis renography and the split renal function. 

Standards for investigation procedures are required to ensure comparability of treatment concepts 

and especially for prospective randomized studies planned for the future. A consensus concerning 

basic diagnostic strategies has been elaborated by a task force group consisting of members of the 

"Arbeitsgemeinschaft für Pädiatrische Nephrologie" in cooperation with the "Arbeitskreis 

Kinderurologie" in the German Society of Urology and the "Kinderurologische Arbeitsgemeinschaft" 

in the German Society of Pediatric Surgery with advice from leading pediatric radiologists and 

specialists in pediatric nuclear medicine. The main contents of this consensus are reported. 

Key words: 

Consensus - diagnostic strategies - Ureteropelvic junction obstruction - megaureter - diuresis 

renogram 

Einleitung 

Durch intrauterines und neonatales sonographisches Screening wird heute bei fast einem von 

hundert Kindern ein auffälliger Befund im Bereich der Harnwege erhoben. In der Regel bestehen 

zum Zeitpunkt der Früherkennung keine Krankheitssymptome. Ziel jeglicher weiterführenden

zum Zeitpunkt der Früherkennung keine Krankheitssymptome. Ziel jeglicher weiterführenden 

Maßnahmen ist die Verhinderung progredienter Nierenfunktionseinschränkungen und 

Folgeerkrankungen unter Vermeidung unnötiger diagnostischer oder therapeutischer 

Interventionen. 

Am häufigsten findet sich das Bild einer isolierten Nierenbeckenkelchdilatation oder eines 

Megaureters. Besonders in diesen Fällen ist die Differenzierung zwischen einer korrekturbedürftigen 

Obstruktion und einer Harnwegsdilatation ohne funktionelle Auswirkung auf die Nierenfunktion von 

zentraler Bedeutung für die Therapieentscheidung. Bis heute existieren keine 

Untersuchungsverfahren, die diese Differenzierung in jedem Falle eindeutig zulassen. Die 

verfügbaren sonographischen, nuklearmedizinischen und radiologischen Untersuchungsmethoden 

ermöglichen jedoch eine Einschätzung der zugrundeliegenden Harnabflußstörung. Sie ist umso 

präziser, je klarer die Beurteilungskriterien definiert und die Untersuchungsmethoden standardisiert 

sind (15,16). 

Die Notwendigkeit eines möglichst standardisierten diagnostischen Vorgehens wird bei der 

Interpretation klinischer Studienergebnisse oder beim Vergleich der Therapiekonzepte 

verschiedener Kliniken evident. In Anbetracht dieses Bedarfs wurde in der Arbeitsgemeinschaft für 

Pädiatrische Nephrologie eine Arbeitsgruppe damit beauftragt, einen Konsens über die 

diagnostischen Strategien für konnatale Dilatationen der oberen Harnwege zu erreichen. Die 

Erarbeitung der endgültigen Fassung erfolgte in Kooperation mit dem Arbeitskreis Kinderurologie 

der Deutschen Gesellschaft für Urologie und mit der Arbeitsgemeinschaft für Kinderurologie in der 

Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie. Bereits existierende Leitlinien wurden berücksichtigt 

(3,7,9,11,12,13). Um ihre Stellungnahmen und Beratung aus kinderradiologischer und 

nuklearmedizinischer Sicht wurden namhafte Experten gebeten. 

Die im folgenden aufgeführten Vorschläge zur Vorgehensweise stellen den größtmöglichen Konsens 

der Beteiligten dar. In einzelnen strittigen Punkten war keine vollständige Übereinstimmung zu 

erzielen - sie sind jeweils gesondert kommentiert. Die Konsensusgruppe ist sich bewußt , daß der 

jetzt erzielte Konsens auf der Basis aktueller Kenntnisse und Erfahrungen ständig erneuert werden 

muß. Er kann jedoch als Ausgangspunkt für gemeinsame prospektive Studien unter 

standardisierten Bedingungen dienen, die weitere Verbesserungen in Diagnostik und Therapie 

konnataler Harnwegsdilatationen ermöglichen. 

1. Definitionen 

Nierenbecken(-kelch)-dilatation, Ureterdilatation 

Diese Begriffe bezeichnen jede passagere oder permanente Aufweitung von 

Nierenbecken und /oder Kelchsystem bzw. Harnleiter unabhängig von der Genese. 

Hydronephrose 

Stenose 

Aus anatomisch-pathologischer Sicht wird unter "Hydronephrose" das Bild einer 

Harnstauung mit konsekutiven degenerativen Veränderungen des Nierenparenchyms 

verstanden. In der englischsprachigen Literatur wird der Ausdruck "hydronephrosis" 

jedoch für jegliche Nierenbeckenerweiterung verwendet, sodaß er inzwischen auch im 

deutschsprachigen Raum vielerorts synonym zum Begriff der Nierenbecken(-kelch)dilatation 

gebraucht wird. 

Eine Stenose ist eine pathologisch- anatomische Bezeichnung für eine Verengung des 

Lumens, zum Beispiel am ureteropelvinen oder ureterovesikalen Übergang. 

Obstruktion 

Eine konnatale Obstruktion ist der Zustand einer Harntransportstörung, die -wenn 

unbehandelt- das funktionelle Entwicklungspotential der Niere begrenzt (10). 

Megaureter 

Ein prävesikal oder in seinem Gesamtverlauf dilatierter Harnleiter wird als Megaureter 

bezeichnet. Eine klare Grenze zwischen physiologischer Ureterweite und Megaureter 

existiert nicht; als pathologischer Grenzwert wird in der Literatur ein Durchmesser von 

6 mm angegeben (6). 

Ein höhergradig refluxiver Harnleiter, der lediglich im Miktionszystogramm (MCU), nicht 

aber im Diureseszintigramm bzw. im i.v.-Urogramm eine Dilatation aufweist, wird 

definitionsgemäß nicht als Megaureter bezeichnet. 

Primärer Megaureter: 

Ursache im terminalen, juxtavesikal gelegenen engen Harnleitersegment mit 

darüberliegender unterschiedlicher Harnleiterdilatation 

Sekundärer Megaureter: Assoziation mit anatomischer oder funktioneller infravesikaler 

Obstruktion 

Refluxiver Megaureter: 

Vesikoureteraler Reflux im Miktionszystourethrogramm; persistierende 

Harnleiterdilatation im Sonogramm, i.v.-Urogramm und / oder im Szintigramm auch 

nach Blasenentleerung. 

Nicht-refluxiver Megaureter: 

kein vesikoureteraler Reflux im Miktionszystourethrogramm. 

Obstruktiver Megaureter:

Nachweis einer Obstruktion 

Nicht-obstruktiver Megaureter: 

Ausschluß einer Obstruktion 

Zur detaillierten Beschreibung eines Megaureters sollten sämtliche aufgeführten Kriterien 

hinzugezogen werden (primär/sekundär - refluxiv/nicht refluxiv - obstruktiv/nicht obstruktiv). 

Erfahrungsgemäß bereitet die Einordnung in die Kategorien obstruktiv/nicht obstruktiv im 

Einzelfall Schwierigkeiten, sodaß sie unter Umständen offen bleibt. 

2. Sonografische Basisdiagnostik 

2.1. Zeitpunkt 

Im allgemeinen sollte eine postnatale Ultraschalluntersuchung zur Erfassung von 

Harnwegsdilatationen ab dem dritten bis vierten Lebenstag stattfinden. Wegen der 

postnatal passager bestehenden "physiologischen Oligurie" ist sonst damit zu rechnen, 

daß pathologische Befunde übersehen werden. 

Bei intrauterin auffälligem, postnatal jedoch unauffälligem Befund sollte die 

Ultraschalluntersuchung in der vierten Lebenswoche wiederholt werden. 

Eine dringliche Indikation zur unmittelbar postnatalen Ultraschalldiagnostik besteht bei 

intrauterinem Verdacht auf Urethralklappe beim Knaben (bilaterale 

Nierenbeckendilatation und Ureterdilatation mit oder ohne 

Blasenwandverdickung) 

Oligohydramnion 

Einzelniere mit intrauterin nachgewiesener Nierenbeckendilatation 

klinischen Symptomen (z.B. Sepsis, Oligurie/Anurie) 

2.2. Klassifikation der Nierenbeckendilatation im Sonogramm 

Gegenüber der alleinigen Angabe der Erweiterung in Zentimetern hat eine 

Klassifikation folgende Vorteile: 

1. Sie kann unabhängig vom Lebensalter verwendet werden. 

2. Die Kelchdilatation findet besondere Berücksichtigung. 

3. In der Screening-Untersuchung erlaubt sie eine rasche Zuordnung des 

Befundes. 

Für die Dokumentation der Nierenbecken(-kelch)-dilatation wird eine daher einheitliche 

Klassifikation empfohlen, die neben intra- und extrarenaler Nierenbeckenweite 

insbesondere auch das Ausmaß der Kelcherweiterung berücksichtigt (Abb.1). 

Abb.1: Sonographische Gradeinteiluing der Nierenbecken- 

Kelchdilatation 2 (modifiziert nach V.Hofmann) 

Normalbefund: 

normal breites Parenchym; Pyelon nicht dilatiert, Kelche zart. 

Grad I: 

Parenchym normal breit; Pyelon aufgeweitet, Transversaldurchmesser über der 95.Percentile, 

Kelche nicht dilatiert. 

Grad II: 

Parenchym normal breit; Pyelon deutlich erweitert, Kelchhälse leicht erweitert und Kelche 

aufgeweitet. Erhaltene Papillenspitzen, Fornixwinkel spitz. 

Grad III: 

Parenchym verschmälert; deutliche Nierenbeckenkelcherweiterung. Kelche verplumpt, d.h. 

Papillen abgeflach und Fornixwinkel stumpf.

Grad IV: 

Erhebliche Parenchymverschmälerung; extreme Nierenbeckenkelcherweiterung. Kelche breit 

ausgewalzt, Grenzen zwischen Pyelon und Kelchsystem teilweise bis vollständig aufgehoben. 

2 Die beschriebene Klassifikation erfolgt in Absprache mit der Sektion Pädiatrie in der 

Deutschen Gesellschaft für Ultraschall in der Medizin (DEGUM). 

3. Weiterführende Diagnostik 

Die weiterführende Diagnostik sollte möglichst in einem Zentrum mit folgenden 

Voraussetzungen durchgeführt werden: 

Sonographie 

Kinderradiologisch ausgerüstete Abteilung 

Nuklearmedizinische Diagnostik (Diureseszintigraphie, DMSA-Scan) 

Kooperation mit kinderurologisch spezialisierten Urologen bzw. Kinderchirurgen 

3.1. Weiterführende sonographische Diagnostik 

Vor der detaillierten sonographischen Untersuchung wird auf eine angemessene orale 

Hydratation besonderer Wert gelegt. Angestrebt wird eine Untersuchung sowohl bei 

gefüllter, als auch bei entleerter Blase. Das Augenmerk liegt vor allem auf folgenden 

Befunden (Abb.2): 

Abb.2: Meßparameter bei der weiterführenden sonographischen 

Diagnostik: 

Maximaler Längsdurchmesser (a) 

Querdurchmesser in Hilusebene (Nierenbreite) (b) 

Tiefendurchmesser in Hilusebene (Nierentiefe) (c) 

Extrarenale Nierenbeckenweite in Hilusebene im Querschnitt: (d) 

Intrarenale Nierenbeckenweite in Hilusebene im Querschnitt (e) 

Maximale Kelchweite im Querschnitt (f) 

Schmalster Abstand Parenchymaußenkontur-Kelch= Parenchymdicke (g) 

Nierenvolumen (u.a. zur Erfassung einer kompensatorischen Hypertrophie der 

kontralateralen Niere) (Annäherungsrechnung: Länge x Breite x Tiefe x 0,5); 

Berechnung der gewichtsbezogenen Perzentile nach Dinkel et al. (1) 

Parenchymechogenität und kortikomedulläre Differenzierbarkeit 

Nierenbeckenweite in mm im Hilus-Querschnitt 

Klassifikation der Nierenbeckendilatation unter Einbeziehung der 

Kelchkonfiguration (s.2.2.) 

Ausmaß der prävesikalen Harnleitererweiterung 

Hinweise für Doppelniere/Ureterektopie/Ureterozele 

Ureter-Peristaltik 

Blasenfüllung (entleert, mäßig gefüllt, stark gefüllt) 

Blasenwandkonfiguration und -dicke. 

3.2. Nuklearmedizinische Diagnostik 

Die szintigraphische Untersuchung dient vorrangig der Bestimmung der 

seitengetrennten Nierenfunktion und der Harnabflußverhältnisse. Sie werden im 

Diurese-Szintigramm darstellbar. Durchführung und Bewertung der Diurese- 

Szintigraphie sollten unter Berücksichtigung der bereits publizierten Konsensuspapiere 

nuklearmedizinischer Arbeitsgruppen erfolgen. Vom Paediatric Committee der 

European Association of Nuclear Medicine (EANM) wurden in den vergangenen Jahren 

Empfehlungen zur Durchführung nuklearmedizinischer Untersuchungen in der Pädiatrie 

erarbeitet, welchen sich die AG Pädiatrie der Deutschen Gesellschaft für 

Nuklearmedizin angeschlossen hat (3).

Nuklearmedizin angeschlossen hat (3). 

Die im folgenden ausgesprochenen Empfehlungen geben die Meinung der 

Konsensusgruppe wieder und orientieren sich an den diagnostischen Fragestellungen 

von Kinderurologen und pädiatrischen Nephrologen. Sie entsprechen weitgehend den 

Leitlinien der EANM (3). 

3.2.1. Indikation 

Intrarenale Nierenbeckenweite im Querschnitt > 12 mm und 

sonographisch Nierenbecken (-kelch)-dilatation von mindestens Grad II (s. 

Abb.1) 

oder 

Nierenbeckenweite im Querschnitt > 15 mm 

3.2.2. Zeitpunkt 

Beim Neugeborenen und beim jungen Säugling sind die Nierenfunktion 

und die Ansprechbarkeit des Tubulussystems auf Furosemid noch im 

Entwicklungsstadium. Der Nuklidabfluß nach Furosemidgabe erreicht im 

zweiten Lebensmonat die Werte von älteren Kindern. Die 

Diureseszintigraphie sollte daher im allgemeinen frühestens in der 4.-6. 

Lebenswoche (bei Frühgeborenen korrigiertes Alter) erfolgen. Dadurch wird 

auch die Vergleichbarkeit zu weiteren Verlaufskontrollen gewährleistet. 

Nur in Ausnahmefällen sollte unter Berücksichtigung der altersbedingten 

Fehlerquellen das Diurese-Szintigramm in den ersten Lebenswochen 

erfolgen. Wenn die Therapieentscheidung vorrangig von der 

seitengetrennten Nierenfunktion abhängig gemacht werden soll, ist in 

diesem Alter dafür die Technetium-DMSA-Szintigraphie vorzuziehen. 

3.2.3. Hydratation 

Entscheidend für die Bewertbarkeit der Untersuchung ist -insbesondere in 

den ersten Lebensmonaten- eine angemessene Hydratation. 

Die gewohnte orale Nahrungszufuhr soll vor Untersuchungsbeginn 

beibehalten werden. Zusätzlich erfolgt eine parenterale Flüssigkeitszufuhr 

über eine intravenöse Verweilkanüle mit halbisotoner Infusionslösung, die 

mindestens 1-2 Stunden vor Start des Diureseszintigramms beginnt. 

Säuglinge und Kleinkinder bis zum Ende des zweiten Lebensjahres: 

Erste Stunde: 20 ml/kgKG/h 

Zweite Stunde bis zum Ende des Diureseszintigramms: 10 ml/kgKG/h 

Kinder ab dem 3. Lebensjahr: 

Zwei Stunden vor Beginn bis zum Ende der Untersuchung 10 ml/kgKG/h. 

3.2.4. Blasenentleerung 

Kinder mit bereits vorhandener Blasenkontrolle werden vor 

Untersuchungsbeginn aufgefordert, die Blase zu entleeren. 

3.2.4.1. Blasenkatheter 

Ausmaß der Blasenfüllung, intravesikaler Druck und 

Vorhandensein eines Refluxes haben jeweils einen schwer 

kalkulierbaren Einfluß auf die Abflußverhältnisse im oberen 

Harntrakt. In zahlreichen Empfehlungen wird daher auf eine 

Standardisierung der Untersuchungsbedingungen durch eine 

passagere Harnableitung über einen transurethralen Katheter 

besonderer Wert gelegt. 

Bei der Risiko/Nutzen-Abwägung sind jedoch folgende 

Gesichtspunkte zu berücksichtigen: 

Die Invasivität der Untersuchung wird erhöht. 

Der transurethrale Katheterismus birgt das Risiko einer 

komplizierten Pyelonephritis und einer 

Urethraverletzung (insbesondere beim Knaben) 

Bei angemessener Hydratation und Furosemiddosis 

kommt es bei ungestörter Blasenfunktion in der Regel 

zur Miktion während der Diureseszintigraphie 

Die kontinuierliche Entlastung der Harnblase während 

der Diureseszintigraphie schafft unphysiologische 

Untersuchungsbedingungen 

3.2.5. Radiopharmakon 

Die Konsensusgruppe sieht daher mehrheitlich keine 

zwingende Indikation zu einem obligaten Katheterismus der 

Harnblase. Auch die Leitlinie der EANM empfiehlt im übrigen 

ausdrücklich nicht den routinemäßigen Einsatz eines 

Blasenkatheters (3). 

Ein transurethraler Blasenkatheter zur Entlastung der 

Harnblase wird übereinstimmend zumindest in den folgenden 

Fällen empfohlen: 

bei bekanntem ipsilateralem vesikoureteralem Reflux 

bei Blasenentleerungsstörungen (z.B. bei neurogener 

Blasenfunktionsstörung) 

bei kaudal dystoper Niere.

99m Tc-MAG 3 

3.2.6. Mindest-Dauer des "Nativszintigramms" 

20 Minuten. 

3.2.7. Zeitpunkt der Furosemidapplikation 

20 Minuten nach Applikation des Radiopharmakons (F +20). 

3.2.8. Furosemiddosis 

Säuglinge (bis Ende des 1.Lebensjahres): 

Kleinkinder und Kinder: 

Kinder mit uni- oder bilateraler eingeschränkter 

Nierenfunktion 

1.0 

mg/kgKG 

0.5 

mg/kgKG 

1.0 

mg/kgKG 

maximale Dosis: 40 mg 

Bei kleinen Säuglingen ist eine ähnlich prompte Antwort auf die 

Furosemidgabe wie beim älteren Kind nicht zu erwarten, sodaß die übliche 

Dosierung von 0,5 mg Furosemid/kgKG in dieser Altersklasse nicht 

ausreichen dürfte. Dies gilt im übrigen generell für Patienten mit 

eingeschränkter Nierenfunktion. 

3.2.9. Meßdauer nach Furosemidgabe 

mindestens 20 Minuten 

3.2.10. Orthostase 

Im Anschluß an die Meßzeit nach Furosemidgabe wird das Kind für ca. 5 

Minuten in eine aufrechte Position gebracht. Dies geschieht bei Säuglingen 

durch Hochnehmen auf den Arm, bei größeren Kindern durch Aufstehen 

vom Untersuchungstisch. Letztere werden daneben zur Miktion 

aufgefordert. Nach erneuter Lagerung auf dem Untersuchungstisch erfolgt 

eine weitere Aktivitätsmessung über ca. 1 Minute. 

3.2.11. Meßgrößen 

3.2.11.1. Gesamtclearance - Bestimmung 

Die MAG3-Clearance ist kein Ersatz für die glomeruläre 

Filtrationsrate (GFR), da sie in erster Linie die tubuläre und nicht die 

glomeruläre Funktion mißt. 

Für die Beurteilung der Gesamt-Nierenfunktion eignet sich das 

Serumkreatinin. Die glomeruläre Filtrationsrate kann mit der 

Schwartz'schen Formel aus aktuellem Serum-Kreatinin und 

Körperlänge geschätzt werden (14): 

Glomeruläre Filtrationsrate (ml/minx1.73 m²) = k x L / Krea. S 

k = Korrekturfaktor (Tab.1); L = Körperlänge in cm; Krea S = 

Kreatinin im Serum (mg/dl) 

Tab.1: Korrekturfaktoren für die Schwartz'sche Formel 

Altersgruppe 

Alter 

(Jahre) 

k 

(Mittelwert)* 

Reife Neugeborene < 1 0.45 40 

Kinder 2 - 12 0.55 48 

weibliche 

Heranwachsende 

männliche 

Heranwachsende 

> 12 0.55 48 

> 12 0.70 62 

* Faktor k für Kreatininangabe in mg/dl 

** Faktor k für Kreatininangabe in mmol/l 

3.2.11.2. Seitengetrennte Nierenfunktion 

k 

(Mittelwert)** 

Bei unilateraler ureteropelviner Stenose und sonographisch 

unauffälliger kontralateraler Niere ist die seitengetrennte 

Nierenfunktionsbestimmung ein wichtiger Parameter zur Beurteilung 

der Relevanz der Harnabflußbehinderung. Zur Einschätzung der 

unilateralen Nierenfunktion kann die glomeruläre Filtrationsrate als 

Gesamtclearance zusammen mit dem szintigraphisch bestimmten 

prozentualen Funktionsanteil herangezogen werden. 

Bei nicht plausiblen Befunden und in Ausnahmefällen ist die 

Technetium-DMSA-Szintigraphie Methode der Wahl zur exakten

Technetium-DMSA-Szintigraphie Methode der Wahl zur exakten 

Bestimmung der seitengetrennten Nierenfunktionsanteile. 

3.2.11.3. Abflußparameter: 

Bilder, Kurvenverläufe und numerische Daten stellen gemeinsam die 

Grundlage für die Beurteilung des Nuklidablusses dar. Zur intra- und 

interindividuellen Vergleichbarkeit der Befunde sollten die folgenden 

Parameter dokumentiert werden (Abb.3). 

Numerische Beschreibung des Nuklidabflusses: 

Prozentualer Nuklidabfluß vor Furosemidgabe, bezogen auf 

die Maximalaktivität über der Niere 

Prozentualer Nuklidabfluß innerhalb von 20 min. nach 

Furosemidgabe, bezogen auf die Aktivität des Isotops über 

der Niere unmittelbar vor Furosemidgabe 

Halbwertzszeit nach Furosemidgabe, bezogen auf den 

Zeitpunkt der Furosemidgabe 

Blasenentleerung (mit Angabe des Zeitpunktes): Auftreten und 

Zeitpunkt der Miktion werden protokolliert. Die Interpretation der 

Renographiekurven sollte nur in Kenntnis des Miktionsverhaltens 

erfolgen. 

Orthostase: Prozentualer Nuklidabfluß nach Orthostase, bezogen 

auf die Aktivität desIsotops über der Niere unmittelbar vor 

Furosemidgabe. 

Abb. 3: Kurvenverlauf Typ A-D nach O'Reilly (8) 

A. Prompte Elimination des Isotops innerhalb 30 min. nach Applikation 

B. Anstieg der Nuklidaktivität unbeeinflußt von der 

Furosemidapplikation 

C. Prompte, weitgehende Elimination des Isotops unmittelbar nach 

Furosemidapplikation 

D. Mäßiggradiger Nuklidabfluß nach Furosemidapplikation 

3.2.12. Beurteilung 

3.2.12.1. Seitengetrennte Nierenfunktion 

Bei einem ipsilateralen Funktionsanteil von

und empirischen Daten, die kontrovers diskutiert werden. Die im 

folgenden vorgeschlagene deskriptive Klassifikation dient dazu, das 

szintigraphisch ermittelte Ausmaß der Harnabflußstörung zu 

beschreiben, um intra- und interindividuelle Vergleiche zu 

ermöglichen: 

Kurvenverlauf: Der Kurvenverlauf wird mit den Graden A-D 

beschrieben [modifiziert nach der Klassifikation von O'Reilly (8)]. Typ 

A schließt eine Harnabflußstörung sicher aus. Typ B entspricht dem 

Befund einer szintigraphisch relevanten Harnabflußstörung. Typ C 

findet sich bei Dilatationen ohne szintigraphisch relevante 

Harnabflußstörung. Typ D entspricht einem uneindeutigen Befund 

mit einem mäßiggradigen Nuklidabfluß nach Furosemidapplikation. 

T 1/2: Eine Halbwertszeit (HWZ) nach Furosemidgabe von < 10 min. 

gilt als unauffällig, eine HWZ von 10-20 min. gilt als uneindeutig und 

eine HWZ > 20 min. als Zeichen einer szintigraphisch relevanten 

Harnabflußverzögerung. 

Prozentualer Nuklidabfluß nach Furosemidgabe: Eine Nuklidaktivität 

> 50% des Ausgangswertes 20 min. nach Applikation von Furosemid 

wird als Zeichen einer szintigraphisch relevanten 

Harnabflußverzögerung gewertet. 

(T1/2 und prozentualer Nuklidabfluß nach Furosemidgabe können 

falsch positive Befunde erbringen, wenn bereits vor Furosemidgabe 

ein erheblicher Nuklidabfluß erfolgt. In die Interpretation muß daher 

die Abflußkurve des "Nativszintigramms" einbezogen werden). 

Prozentualer Nuklidabfluß nach Orthostase: Wird im Anschluß an die 

aufrechte Positionierung eine erhebliche weitere Abnahme der 

Nuklidaktivität über der Niere weit unter 50% des Ausgangswertes 

gemessen, so mindert dies die szintigraphische Relevanz der 

Harnabflußstörung. 

3.2.13. Verlaufskontrollen 

Eine einmalig durchgeführte Diureseszintigraphie kann aus den 

verschiedensten Gründen irreführende Befunde erbringen. 

Bei szintigraphisch relevanter Harnabflußbehinderung erfolgen 

szintigraphische Verlaufskontrollen im Abstand von 3-6 Monaten, sofern 

initial auf eine operative Korrektur verzichtet wird. Engmaschige, 4-6wöchentliche 

sonographische Verlaufsuntersuchungen sind in der 

Zwischenzeit obligat. 

Bei uneindeutigem szintigraphischem Befund sind regelmäßige, 6- 

12- wöchentliche sonographische Verlaufskontrollen und ggf. eine erneute 

Diureseszintigraphie erforderlich, um eine "Dekompensation" der 

Harnabflußbehinderung rechtzeitig zu erkennen. 

3.3. Miktionszystourethrogramm 

3.3.1. Indikationen 

Nach symptomatischer Harnwegsinfektion 

Verdacht auf eine infravesikale Obstruktion 

Bilaterale NBKS-Dilatation beim Knaben (Ausschluß Urethralklappe) 

Dilatierter Ureter 

Verdacht auf vesikoureteralen Reflux 

Vor geplanter Nierenbeckenplastik (Ausschluß eines ipsilateralen vesikorenalen 

Refluxes) 

Doppelniere mit Nierenbeckendilatation 

3.3.2. Durchführung 

Das radiologische Miktionszystourethrogramm (MCU) in Durchleuchtungstechnik 

ist in der Primärdiagnostik Untersuchungsmethode der ersten Wahl bei den oben 

genannten Indikationen. Die Kontrastmittelapplikation erfolgt über einen 

transurethralen Blasenkatheter oder über eine suprapubische Blasenpunktion. 

Die sonographische Refluxprüfung mit Kontrastmittel- oder Luftfüllung der 

Harnblase kommt dem radiologischen MCU bezüglich der Refluxdiagnose in 

Sensitivität und Spezifität gleich. Sie ist dann einsetzbar, wenn die Erkennung 

oder Verlaufskontrolle eines vesikoureteralen Refluxes die einzige Fragestellung 

an die Untersuchung darstellt. 


im allgemeinen innerhalb der ersten 4-6 Lebenswochen 

dringliche Indikation zum MCU bei Verdacht auf Urethralklappe beim Knaben 

(Kontrastmittelapplikation möglichst durch suprapubische Blasenpunktion) 

3.3.4. Klassifikation des vesikoureteralen Refluxes 

Die Klassifikation der radiologisch ermittelten Refluxgrade erfolgt nach der 

Internationalen Refluxstudie in Modifikation der Einteilung nach Heikel und 

Parkkulainen (5) (Abb.4).

3.4. I.v.-Urogramm 

Abb.4: Refluxklassifikation nach der Internationalen Refluxstudie in 

Modifikation der Einteilung nach Heikel und Parkkulainen (aus 

Olbing) 

Die MAG3-Szintigraphie hat gegenüber dem i.v.-Urogramm in den meisten Fällen 

vergleichbare Aussagekraft und bietet zusätzlich die Möglichkeit einer 

seitengetrennten Funktionsbestimmung. Die Bedeutung des i.v.-Urogramms ist in der 

Diagnostik von Harnabflußstörungen daher stark zurückgegangen. 

Das i.v.-Urogramm bietet jedoch einen guten topographischen Überblick und die 

Möglichkeit einer morphologischen Detaildarstellung (z.B. zur Differenzierung einer 

Megakalikosis von einer ureteropelvinen Stenose, Darstellung einer 

Doppelnierenanlage, Darstellung des Harnleiterverlaufs, Darstellung des seltenen 

Befundes einer Ureterklappe). Es hat daher einen Stellenwert bei gezielten 

Fragestellungen, die durch die Diureseszintigraphie nicht ausreichend geklärt werden 

können. 

3.4.1. Indikation 

Komplexe Malformationen, sonographisch unklare morphologische / 

topographische Befunde. Präoperative Darstellung der anatomischen 

Verhältnisse, wenn für die Operationsplanung unerläßlich. 


Frühestens im Alter von 4 Wochen (siehe auch 3.2.2.) 

3.4.3 Durchführung 

Kontrastmittelinjektion - 3 bis 5 min.-Aufnahme (Zielaufnahme 

Oberbauch) - 15 min.-Abdomen-Aufnahme (Zeitabstand in Abhängigkeit 

von 5-min.-Aufnahme) - bei Harntransportstörung ggf. Spätaufnahmen 

nach 30 min. und ggf. mehreren Stunden u.a. zur Visualisierung eines 

Megaureters. 

3.5. Andere Untersuchungsmethoden 

Diurese-Sonographie, Doppler-Sonographie ("Farbdoppler", "Power-Doppler"), 

Magnetresonanztomographie (MR-Urographie; ultraschnelle MRT-Techniken unter 

Verwendung von Kontrastmitteln) können als Ergänzung der o.g. Diagnostik genutzt 

werden. Durchführungsstandards sind noch zu erarbeiten und bezüglich ihrer 

Verwertbarkeit zu überprüfen. 

4. Diagnostische Strategie 

bei pränatal oder neonatal erkannter asymptomatischer Harnwegsdilatation 

4.1. Verdacht auf ureteropelvine Stenose 

Die häufigste Ursache für konnatale Harnwegsdilatationen sind isolierte 

Harnabflußstörungen am ureteropelvinen Übergang. Der Verdacht ergibt sich bei 

einer Nierenbeckendilatation ohne ipsilaterale Harnleitererweiterung. 

Abbildung 5 zeigt das empfohlene Vorgehen bei entsprechendem 

sonographischem Befund.

Abb.5: Konnatale Dilatation des Nierenbeckenkelchsystems ohne 

sonographisch erkennbare Erweiterung des Harnleiters (Untersuchung mit 

voller und entleerter Blase) bei Verdacht auf ureteropelvine Stenose - 

Vorschlag zum Procedere. 

F= Prozentualer Anteil der betroffenen Niere an der Gesamt-Nierenfunktion 

Anmerkung1: Ein Miktionszystourethrogramm ist prinzipiell vor einer 

Nierenbeckenplastik sowie bei Nachweis eines prävesikal erweiterten Harnleiters im 

Rahmen der Verlaufskontrollen und nach einer symptomatischen Harnwegsinfektion 

indiziert. 

Anmerkung 2: Bei extrem ausgeprägter Hydronephrose kann der sonographische 

Befund zusammen mit der Technetium-DMSA-Szintigraphie für die Indikation zur 

operativen Intervention bereits innerhalb der ersten 4 Lebenswochen ausreichen. 

Das Stufenkonzept basiert auf den folgenden Annahmen: 

Eine bereits eingetretene Funktionseinschränkung der Niere bei 

szintigraphisch relevanter Harnabflußstörung wird als prognostisch 

ungünstiges Kriterium angesehen und trägt daher wesentlich zur 

Operationsindikation bei. 

Bei normaler Nierenfunktion, jedoch szintigraphisch relevanter 

Harnabflußstörung ist eine abwartende Haltung über einen begrenzten 

Zeitraum hinweg nicht mit dem Risiko einer fortschreitenden, irreversiblen 

Nierenfunktionseinschränkung verbunden, sofern durch engmaschige, 

regelmäßige Kontrolluntersuchungen eine Befundverschlechterung 

frühzeitig erkannt und ggfs. behoben wird. 

Eine initial szintigraphisch nicht relevante Harnabflußverzögerung kann 

innerhalb von Monaten bis zu mehreren Jahren dekompensieren. 

4.2. Verdacht auf primären Megaureter 

Beim primären, nicht refluxiven Megaureter entspricht die Diagnostik zur 

Erfassung einer relevanten Harnabflußbehinderung dem in Abb.5 beschriebenen 

Vorgehen. Das Ergebnis der Diureseszintigraphie ist schwieriger zu interpretieren 

als bei der ureteropelvinen Stenose - auch dann, wenn ein Katheterismus zur 

vollständigen Blasenentleerung erfolgt. 

Im allgemeinen ist die Rate der spontanen Rückbildungen beim primären 

Megaureter hoch. Beim primären, nicht-refluxiven Megaureter mit normaler 

ipsilateraler Nierenfunktion im Neugeborenen- und Säuglingsalter kann daher 

von einer operativen Korrektur abgesehen werden, solange bei regelmäßigen 

sonographischen Kontrollen keine Zunahme der Dilatation erkennbar ist, keine 

klinischen Symptome auftreten und die Nierenfunktion in der seitengetrennten 

Isotopenclearance konstant im Bereich der Norm bleibt. Eine antibakterielle 

Infektionsprophylaxe zumindest während des ersten Lebenshalbjahres ist zu 

empfehlen. 

4.3. Verdacht auf Urethralklappe 

Bei sonographischem Verdacht auf eine Urethralklappe muß beim Knaben 

unverzüglich ein Miktionszystourethrogramm (MCU) -vorzugsweise mit 

Kontrastmittelapplikation über eine suprapubische Blasenpunktion- unter

Kontrastmittelapplikation über eine suprapubische Blasenpunktion- unter 

antibiotischem Schutz durchgeführt werden. 

4.4. Verdacht auf vesikoureteralen Reflux 

Bei sonographischem Verdacht auf einen vesikoureteralen Reflux sollte ein MCU 

zur Klärung der Diagnose erfolgen. Bis zum Ausschluß eines Refluxes wird eine 

antibakterielle Infektionsprophylaxe empfohlen. 

5. Antibakterielle Infektionsprophylaxe 

Die Indikation zur antibakteriellen Infektionsprophylaxe ist für Patienten mit rezidivierenden 

Harnwegsinfektionen und vesikorenalem Reflux in Studien belegbar. Für asymptomatische 

Säuglinge mit Dilatationen der oberen Harnwege liegen bis heute keine Ergebnisse von 

kontrollierten, randomisierten Untersuchungen zum Nutzen einer antibakteriellen 

Infektionsprophylaxe vor. Die Indikation zur medikamentösen Vorbeugung muß daher 

empirisch gestellt und im Einzelfall abgewogen werden. 

Entscheidend ist im übrigen die Aufklärung der Eltern über das richtige Verhalten bei 

Frühsymptomen von Harnwegsinfektionen. 

5.1. Indikationen 

Urethralklappen (vor und nach Korrektur bis zum Refluxausschluß und Ausschluß einer 

relevanten Harnabflußstörung) 

Z.n. Pyelonephritis bei Dilatation der oberen Harnwege 

Transurethraler Katheterismus [ z.B. zur Durchführung des MCU, für eine 

Wirkungsdauer von 24 Stunden (z.B. eine prophylaktische Dosis Trimethoprim)] 

Vesikoureteraler Reflux 

Megaureter 

5.2. Substanz, Verabreichung 

Oralcephalosporin der 2.Generation (z.B. Cefaclor) 10 mg/kgKG und Tag 

für die ersten Lebenswochen 

Trimethoprim* 1-2 mg/kgKG und Tag 

Nitrofurantoin** 1 mg/kg/KG und Tag 

* (bis zur 6. Lebenswoche nicht zugelassen) 

** (bis zum 3.Lebensmonat nicht zugelassen) 

Die Verabreichung erfolgt in einer abendlichen Einzeldosis (bei Nitrofurantoin ist wegen 

der relativ kurzen Halbwertszeit eine Aufteilung auf zwei Einzeldosen zu erwägen). Die 

angegebene Dosierung gilt für Kinder mit normaler Nierenfunktion. 

6. Gesichtspunkte zur operativen Therapieentscheidung bei 

konnataler Dilatation der oberen Harnwege 

Die wesentlichen Beurteilungskriterien für die Einschätzung der Harntransportstörung sind die 

Nierenbeckenkelchdilatation mit ihrer zeitlichen Dynamik bei sonographischen 

Verlaufskontrollen, der Nuklidabfluß im Diureseszintigramm und die seitengetrennte 

Nierenfunktion. Oft lassen sich relevante Harnabflußbehinderungen mit Hilfe dieser 

Parameter ausschließen, sodaß sich eine operative Korrektur in diesen Fällen zugunsten 

weiterer Verlaufskontrollen erübrigt. Obwohl für eine relevante Harnabflußbehinderung heute 

szintigraphisch weitgehend verbindliche Kriterien existieren, ist deren prognostische 

Bedeutung für die Nierenfunktion umstritten. Strategien, die eine Operation allein bei 

nachweislicher Funktionseinbuße der betroffenen Niere in szintigraphischen Follow-up- 

Untersuchungen vorsehen, haben sich nicht durchgesetzt. 

Therapeutische Konzepte sollten das Ziel verfolgen, unter den heute im Screening 

entdeckten Harnwegsdilatationen die Fälle mit einer Obstruktion frühzeitig zu erkennen und 

operativ zu korrigieren, bevor es zu einer möglicherweise dauerhaften 

Nierenfunktionseinschränkung kommt. Eine bereits eingeschränkte Nierenfunktion bei der 

Ausgangsuntersuchung und die Persistenz einer szintigraphisch relevanten 

Harnabflußbehinderung bei Verlaufskontrollen stellen wesentliche Operationsindikationen dar. 

Daneben ist jedoch eine Vielzahl weiterer Parameter zu berücksichtigen (Tab.2). 

Ipsilaterale Nierenfunktion 

Kontralaterale Nieren-oder Harnwegsfehlbildungen 

Klinische (z.B. Pyelonephritis) 

Durchbruchsinfektion unter antibakterieller Infektionsprophylaxe 

Nuklidabfluß im Diureseszintigramm 

Dynamik von Nierenfunktion und Nuklidabfluß bei Verlaufskontrollen 

Alter des Kindes 

Compliance von Eltern und Kind 

Weitere Fehlbildungen in- und außerhalb des Harntraktes 

Tab.2: Einflußfaktoren für die Therapieentscheidung bei konnataler Dilatation 

der Harnwege 

Bei der Entscheidungsfindung im Einzelfall hat sich die interdisziplinäre Kooperation zwischen 

Kinderurologen bzw. urologisch tätigen Kinderchirurgen, Pädiatern, Kinderradiologen und 

Nuklearmedizinern bewährt. Die Erarbeitung allgemein verbindlicher Therapiekriterien ist nur 

durch randomisierte, kontrollierte, prospektive, kooperative Studien auf der Grundlage einer 

standardisierten Diagnostik möglich.

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Verfahren zur Konsensbildung: 

Expertengruppe: 

Beetz R., Bökenkamp A., Brandis M., Hoyer P., John U., Kemper M.J., Kirschstein M., Kuwertz-Bröking 

E., Misselwitz J., Müller-Wiefel D.E., Rascher W. 

Konsensusgruppe der Arbeitsgemeinschaft für Pädiatrische Nephrologie (APN) 

in Kooperation mit dem Arbeitskreis Kinderurologie der Deutschen Gesellschaft für Urologie 1 und 

mit der Arbeitsgemeinschaft Kinderurologie in der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie 2 

1Mitglieder des Arbeitskreises Kinderurologie in der Deutschen Gesellschaft für 

Urologie: 

Alken P., Becht E., Beintker M., Boeminghaus F., Brinkmann O., Bürger R., Conrad S., Fichtner J., 

Filipas D., Fisch M., Frohneberg D., Goepel M., Gschwnd J., Humke U., Kälble T., Keller H.J., 

Kleinschmidt K., Kollias A., Kröpfl D., Lampel A., Müller S.C., Persson Ch., Radmayr Ch., Riccabona 

M., Riedmiller H., Ringert R.-H., Rösch W., Rohrmann D., Rübben H., Schönberger B., Schott G., 

Schrott K.M., Schubert J., Seibold J., Stackl W., Steffens J., Stein R., Stöckle M., Thüroff J.W., Walz P., 

Westenfelder M., Zöller G. 

2Mitglieder der Arbeitsgemeinschaft Kinderurologie der Deutschen Gesellschaft für 

Kinderchirurgie: 

Albrecht M., Bennek J., Beyer H.J., Biewald W., Boemers Th., Boos D., Brands W., Bürger D., Dietz H.- 

G., Engert J., Festge O.-A., Finke R., Friedrich U., Fuchs J., Gharib M., Giest H., Halsband H., Heller K., 

Helmig F.-J., Hemminghaus M., Hofmann U., Hofmann V., Kellnar St., Kirchmair F., Leng M., Leriche 

C., Lochbühler H., Lorenz C., Möritz R.-P., Petersen C., Reifferscheid P., Schweitzer P., Stehr M., 

Stuhldreier G., von Suchodoletz H., Tewes G., Tillig B., Tröbs R.-B. 

Federführend: 

PD Dr. Rolf Beetz 

Universitäts-Kinderklinik 

Langebeckstraße 1 

55101 Mainz

55101 Mainz 

Tel. 06131 / 17 2788 

Fax: 06131 / 17 6693 

e-mail: beetz@kinder.klinik.uni-mainz.de 

Die Konsensusgruppe dankt Herrn Prof.Dr.Bartenstein, Direktor der Klinik für Nuklearmedizin der 

Universität Mainz, Herrn Prof.Dr..K.Hahn, Direktor der Klinik und Poliklinik für Nuklearmedizin der 

Universität München, Herrn Prof.Dr.H.Schumacher, Leiter der Kinderadiologie der 

Universitätskinderklinik Mainz, und Herrn Prof.Dr.J.Tröger, Direktor der Abteilung für Pädiatrische 

Radiologie der Universität Heidelberg, für konstruktive Kritik und wertvolle Anregungen bei der 

Erarbeitung des Konsensuspapiers. 

Erstellungsdatum: 

September 2002 

Letzte Überarbeitung: 

Nächste Überprüfung geplant: 

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Stand der letzten Aktualisierung: September 2002 

© Dt. Ges. f. Kinderchirurgie 

Autorisiert für elektronische Publikation: AWMF online 

HTML-Code aktualisiert: 18.08.2006; 12:17:29

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