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Irreversibler Hirnfunktionsausfall – Teil 2. Spinalisationsphänomene

Irreversible brain death—Part 2. Spinalization phenomena

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Zusammenfassung

Spinalisationsphänomene, peripher neurogene und myogene Reaktionen sind nicht selten bei Patienten mit irreversiblem Hirnfunktionsausfall (IHA). Sie sind hiermit vereinbar und werden von erfahrenen Untersuchern sogar als Beleg des IHA verstanden. Der Beitrag gibt u. a. eine Übersicht zur Phänomenologie des IHA und diskutiert den IHA aus neuropathologischer Sicht. Des Weiteren wird der IHA in Abgrenzung zu pathologischen Bewegungen und motorischen Reaktionen bei komatösen oder bewusstseinsgestörten Patienten mit schweren Hirnerkrankungen beschrieben.

Abstract

Spinal automatisms and reflexes, peripheral neurogenic and myogenic reactions are common in patients with irreversible brain death. They are therefore compatible and are even understood by experienced investigators as confirmation of irreversible brain death. This article provides an overview of the phenomenology of irreversible brain death and discusses it from a neuropathological perspective. Furthermore, irreversible brain death is described in order to distinguish it from pathological movements and motor reactions in comatose patients or patients with disturbed consciousness due to severe brain disorders.

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Author information

Authors and Affiliations

  1. Klinik für Neurologie und Neurophysiologie, Universitätsklinikum Freiburg, Breisacher Str. 64, 79106, Freiburg, Deutschland

    J. Lambeck &  W. Niesen

  2. Klinikum Nürnberg, Universitätsklinik, Klinik für Neurologie, Paracelsus Medizinische Privatuniversität, Nürnberg, Deutschland

    F. Erbguth

Authors
  1. R. W. C. Janzen
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  2. J. Lambeck
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  3. W. Niesen
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  4. F. Erbguth
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Corresponding author

Correspondence to W. Niesen.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

Gemäß den Richtlinien des Springer Medizin Verlags werden Autoren und Wissenschaftliche Leitung im Rahmen der Manuskripterstellung und Manuskriptfreigabe aufgefordert, eine vollständige Erklärung zu ihren finanziellen und nichtfinanziellen Interessen abzugeben.

Autoren

W.-D. Niesen: A. Finanzielle Interessen: W.-D. Niesen gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: angestellter Neurologe, Oberarzt, Klinik für Neurologie und Neurophysiologie, Universitätsklinikum Freiburg | Für Publikation relevante Mitgliedschaften: Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN-Kommission „Irreversibler Hirnfunktionsausfall“, DGN-Kommission „Neurologische Intensivmedizin“), Deutsche Gesellschaft für Neurointensiv- und Notfallmedizin (Weiterbildungsbeauftragter der DGNI), Deutsche Interdisziplinäre Vereinigung Intensivmedizin (DIVI).

F. Erbguth: A. Finanzielle Interessen: F. Erbguth gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: angestellter Neurologe, Ärztliche Leitung, Klinik für Neurologie | Universitätsklinik der Paracelsus Medizinischen Privatuniversität, Klinikum Nürnberg | Mitgliedschaft: DGN-Kommission „Irreversibler Hirnfunktionsausfall“.

J. Lambeck: A. Finanzielle Interessen: Vortragshonorar: Bayer, Daiichi Sankyo, Akcea. – B. Nichtfinanzielle Interessen: angestellter Neurologe, Oberarzt, Klinik für Neurologie und Neurophysiologie, Universitätsklinikum Freiburg | Mitgliedschaften: Deutsche Gesellschaft für klinische Neurophysiologie (DGKN), Deutsche Gesellschaft für Ultraschall in der Medizin (DEGUM).

Wissenschaftliche Leitung

Die vollständige Erklärung zum Interessenkonflikt der Wissenschaftlichen Leitung finden Sie am Kurs der zertifizierten Fortbildung auf www.springermedizin.de/cme.

Der Verlag

erklärt, dass für die Publikation dieser CME-Fortbildung keine Sponsorengelder an den Verlag fließen.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

Additional information

Die Autoren R.W.C. Janzen, J. Lambeck, W. Niesen und F. Erbguth haben zu gleichen Teilen zum Manuskript beigetragen.

Wenige Tage nach Finalisierung dieses Artikels verstarb der Initiator dieses Artikels – Prof. Dr. R.W.C. Janzen – nach schweren Hirnverletzungen durch einen tragischen Unfall in Paris. Dieser – sein letzter – Artikel repräsentiert eine seiner wichtigsten Anliegen als herausragender Neurologe: die präzise Beschreibung und Interpretation klinischer Phänomene.

Supplementary Information

Video 1: Typische Faszikulationen (aus: [42])

Video 2: Spontane Kopfwendung (aus: [64])

Video 3: Nackenflexions-Abdominal-Reflex (mit freundlicher Genehmigung von Niesen W.)

Video 4: Verschiedene motorische und Spinalisations-Phänomene (faziale Myokymien, Minimyoklonien, undulierende Zehenflexion (undulating toe sign), Tripple-Flexion-Reflex, Lazarus-Phänomen) (aus: [4])

Video 5:Komplexer spinaler Automatismus (mit freundlicher Genehmigung von Erbguth F.)

Video 6: Komplexer spinaler Automatismus (mit freundlicher Genehmigung von Erbguth F.)

Video 7: Tipple-Flexion-Reflex (mit freundlicher Genehmigung von Erbguth F.)

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Bei der Einordnung einer motorischen Reaktion als Spinalisationsphänomen ist folgende Aussage falsch. Motorische Reaktionen als Spinalisationsphänomen ...

zeigen eine fehlende Habituation.

treten bereits im terminalen Koma auf.

werden durch spezifische Trigger ausgelöst.

treten während des Apnoetests auf.

werden bei Opioidantagonisierung vermehrt beobachtet.

Beim irreversiblen Hirnfunktionsausfall treten typische Spinalisationsphänomene auf. Diese sind häufig komplex oder ausgedehnt. Welches Phänomen wird aber nicht dazu gerechnet? Typische Spinalisationsphänomene sind:

Wiggling oder Undulating-toe-Zeichen

Lazarus-Phänomen

Generalisierte Myoklonien

Asymmetrischer Moro-Reflex

Priapismus

Welche Aussage ist zu Spinalisationsphänomenen im Unterschied zu zentralen motorischen Reaktionen richtig? Spinalisationsphänomene zeigen ...

eine Auslösbarkeit durch verschiedene Trigger im gleichen Gebiet.

eine Auslösbarkeit erst nach Diskonnektion vom Beatmungsgerät.

komplettes Erlöschen nach Habituation.

Auftreten nur bei MAD (mittlerer arterieller Blutdruck) > 60 mm Hg.

einen streng monomorphen Ablauf.

Welches der genannten Spinalisationsphänomene ist selten und sollte eine Neubewertung des klinischen Befundes nach sich ziehen?

Spontane Kopfwendung

Autonome Stumpfbewegungen

Lazarus-Phänomen

„Undulating toe flexion“

Minimyoklonien der Finger

Sie untersuchen einen Patienten im Rahmen der IHA(irreversibler Hirnfunktionsausfall)-Diagnostik. Welchen Befund würden Sie als ungewöhnlich bewerten?

Spontaner Blutdruckanstieg

Auslösbarer Nacken-Abdominal-Reflex

Babinski-Zeichen

Plantarreflex

Priapismus

Welche Aussage zu Spinalisationsphänomenen ist falsch?

Bei Unklarheit bez. der Einordnung ist ein apparativer Irreversibilitätsnachweis gefordert.

Sie können als den IHA (irreversiblen Hirnfunktionsausfall) unterstützende Befunde gewertet werden.

Sie müssen wiederholt auslösbar sein.

In der Phase der Spinalisation sind Muskeleigenreflexe erloschen.

Beim Auftreten bei intoxikierten Patienten (z. B. E605) sind eine verlängerte Beobachtungszeit und ein apparativer Irreversibilitätsnachweis sinnvoll.

Beim Auftreten von Spinalisationsphänomenen gibt es bestimmte Kofaktoren oder typische Konstellationen, die diese Auslösen oder das Auftreten begünstigen. Was gehört nicht dazu?

Arterielle Hypotonie

Beendigung der Beatmung im Apnoetest

Halsflexion

Elektrolytverschiebung

Antagonisierung von Opioiden

Welches der folgenden Phänomene ist bei irreversiblem Hirnfunktionsausfall als periphere und myogene Reaktion nicht zu erklären?

Faszikulationen

Schnauzreflex

Faziale Myokymien

Augenöffnungsreflex

Ziliospinaler Reflex

Sie werden als Konsiliararzt zu einem Patienten mit ausgeprägten Spinalisationsphänomenen gerufen. Bei der Beratung mit den behandelnden Ärzten können sie welche der nachfolgenden Aussagen nicht machen?

Sie können als „hirntodspezifisch“ angesehen werden.

Sie können rein vegetativer Natur sein.

Sie sistieren häufig innerhalb von 72 h nach Eintreten des irreversiblen Hirnfunktionsausfalls.

Sie können für Klinikpersonal und Angehörige belastend sein.

Sie zeigen typische elektrophysiologische Befunde.

Welche Aussage zu den Spinalisationsphänomenen, peripheren, myogenen und autonomen Reaktionen beim irreversiblen Hirnfunktionsausfall (IHA) ist richtig?

Patienten mit Nachweis des IHA schwitzen nicht.

Aufgrund des Wegfalls der zentralen Kontrolle und Modulation weisen Patienten im IHA eine Herzfrequenzstarre auf.

Bei genauer klinischer Untersuchung sind Spinalisationsphänomene und periphere/myogene motorische Reaktionen bei Patienten im IHA häufig.

Periodische Beinbewegungen sind mit diesen nicht zu erklären.

Eine Dezerebrationshaltung kommt im IHA nicht vor.

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Janzen, R.W.C., Lambeck, J., Niesen, W. et al. Irreversibler Hirnfunktionsausfall – Teil 2. Spinalisationsphänomene. Nervenarzt 92, 169–180 (2021). https://doi.org/10.1007/s00115-020-01048-y

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