Dieter Pongratz/Stephan Zierz - Deutscher Ärzte-Verlag

Link zum Titel: Dieter Pongratz/Stephan Zierz, Neuromuskuläre Erkrankungen, Deutscher Ärzte-Verlag 2003 

Entzündliche Muskelkrankheiten 

D. Pongratz, M. Späth 

Grundlagen 

Entzündungen der Muskulatur sind, verglichen mit anderen Organen, selten. 

Myositiden zählen zu den wenigen therapierbaren Muskelerkrankungen. 

Ätiologisch sind die Myositiden aufzugliedern in 

nicht erregerbedingte Myositiden im Rahmen von Autoimmunopathien 

(Autoaggressionskrankheiten), 

nicht erregerbedingte Krankheitsbilder, deren Ätiologie noch nicht 

geklärt ist und 

erregerbedingte Muskelentzündungen (s. insbesondere Abschnitt 

„Therapie“). 

Schwerpunkt dieser Betrachtung sind die immunogenen entzündlichen 

Muskelkrankheiten. 

Definition 

Die entzündlichen Muskelkrankheiten gehören zu den Autoimmunerkrankungen. 

Die Assoziation mit bestimmten Autoantikörpern ist das Kriterium 

für die Unterteilung in Untergruppen. Die immunogenen Myositiden sind 

charakterisiert durch den Befall der quergestreiften Muskulatur, manchmal 

auch der Haut und fakultativ innerer Organe. 

Klassifikation 

Die Zuordnung einer Myositis zu einer der drei Hauptgruppen 

Polymyositis (PM) 

Dermatomyositis (DM) 

Einschlusskörpermyositis (IBM – inclusion body myositis) 

erfolgt nach den diagnostischen Kriterien für immunogene entzündliche 

Muskelkrankheiten der Tabelle 1.

Grundlagen 141 

Tab. 1: Muskelbiopsiebefunde bei PM, DM, IBM [6] 

PM DM IBM 

Nekrose von Kapillaren Ø + Ø 

Muskelinfarkte Ø + Ø 

Tubulovesikuläre Endothelzelleinschlüsse Ø + Ø 

C5b9-Komplementablagerung in kleinen Muskelgefäßen Ø + Ø 

Perimysiale Infiltrate + ++ + 

Endomysiale Infiltrate ++ + ++ 

B-Lymphozyten Ø ++ Ø 

CD4-Lymphozyten + ++ + 

CD8-Lymphozyten ++ + ++ 

Invasion von CD8-Lymphozyten in noch nicht nekrotische Muskelfasern ++ Ø + 

„Rimmed vacuoles“ mit eosinophilen Einschlüssen Ø Ø + 

Filamentäre Einschlüsse in Kern und Zytoplasma Ø Ø + 

Pathologie 

Den morphologischen Befunden folgt die Unterteilung in 

rein interstitielle Myositiden ohne begleitende Parenchymzerstörung, 

interstitielle Myositiden mit herdförmigem Parenchymuntergang 

(Herdmyositiden) und 

gemischte interstitiell-parenchymatöse Myositiden (Polymyositiden) 

Im Einzelfall können fließende Übergänge vorliegen. 

Bei der Polymyositis (PM) ist eine T-Zell-vermittelte Autoimmunreaktion 

gegen quergestreifte Muskelfasern gesichert. Das Eindringen von T8- 

Lymphozyten in nicht nekrotische Muskelfasern ist der charakteristische 

immunhistologische Befund. 

Die Dermatomyositis (DM) ist durch humorale Reaktionen sowie vaskulitische 

Prozesse gekennzeichnet. 

Bei der Einschlusskörpermyositis (IBM) finden sich als pathognomonischer 

Befund im Zellkern filamentäre Einschlüsse neben ebenfalls endomysialen 

Infiltraten mit vorwiegend CD8-positiven Lymphozyten. 

Fachgebiete 

Immunogene entzündliche Muskelkrankheiten bieten einen interdisziplinären 

Aspekt. Sie gehören nosologisch in das Fachgebiet der Rheumatologie, 

das diagnostische und differenzialdiagnostische Vorgehen wird durch neurologische 

Methoden bestimmt.

142 Entzündliche Muskelkrankheiten 

Geschichte 

Das Krankheitsbild der Dermatomyositis wurde von dem Leipziger 

Pathologen E. L. Wagner 1863 und 1887 erstmals publiziert. Die 

Abgrenzung der isolierten Polymyositis von der Dermatomyositis geschah 

durch den amerikanischen Neurologen L. M. Eaton. 

Die Einschlusskörpermyositis (inclusion body myositis) wurde erstmals 

1965 von Adams und Mitarbeitern in Einzelfällen beschrieben. Erst 1971 

wurde sie von Yunis und Samaha aufgrund der morphologischen 

Besonderheiten begrifflich von den übrigen Polymyositiden abgetrennt. 

Epidemiologie 

Die immunogenen entzündlichen Muskelkrankheiten sind selten, mit einer 

Inzidenz von etwa 0,2 bis 1 Neuerkrankungen zu 100.000 Einwohnern im 

Jahr. Frauen erkranken in der Regel etwa 2,5mal so häufig wie Männer. 

Die Dermatomyositis (DM) ist am häufigsten, gefolgt von der 

Einschlusskörpermyositis (IBM) und dann der Polymyositis (PM). Dabei finden 

sich ein Altersgipfel in der Kindheit (hauptsächlich DM) und ein weiterer 

im mittleren bis höheren Erwachsenenalter (hier vor allem IBM). 

Im Kindesalter sowie bei Assoziation mit einem Malignom liegt das 

Geschlechterverhältnis bei nahezu 1 zu 1, im Rahmen einer anderen entzündlich-rheumatischen 

Systemerkrankung („Overlap-Syndrom“) ist der 

Frauenanteil mit 10 zu 1 jedoch deutlich höher. 

Die IBM tritt überwiegend bei Männern im mittleren Lebensalter auf. Sie 

macht nach heutiger Kenntnis bis zu 30% der immunogen entzündlichen 

Erkrankungen des Erwachsenenalters aus. 

Für alle Myositiden sind geographische Häufungen nicht bekannt. 

Ätiologie und Pathogenese 

Die Ätiologie der immunogenen entzündlichen Muskelkrankheiten ist noch 

unklar. Assoziationen mit bestimmten HLA-Konstellationen sind schwach. 

Gelegentlich, vor allem bei den Fällen im Kindesalter, werden häufiger vorausgehende 

virale Infektionen berichtet. 

Wesentliche Aussagen zu Pathogenese, Pathologie und zur differenzialdiagnostischen 

Abgrenzung liefern morphologische Untersuchungen. 

Bei der Dermatomyositis (DM) finden sich entzündliche Infiltrate vorwiegend 

im perivaskulären und perifaszikulären Bereich. Sie bedingen das typische 

Bild einer Polymyositis vom perifaszikulären Typ. 

Im Muskelparenchym entsteht eine so genannte perifaszikuläre Atrophie. 

Zusätzlich finden sich entzündliche Veränderungen der kleinen 

Muskelgefäße mit Endothelzellproliferation und elektronenmikroskopisch 

nachweisbaren „tubulovesikulären Einschlüssen“. Besonders bei der

Grundlagen 143 

Abb. 1: Polymyositis 

vom perifaszikulären 

Typ. Perimysial und 

perivaskulär betonte 

Infiltrate mit Parenchymreaktion 

im Bereich 

der Faszikelperipherie.Darstellung 

von B-Lymphozyten. 

AP-A-AP- 

Methode, Vergrößerung 

100fach 

Tab. 2: Diagnostische Kriterien für immunogene entzündliche Muskelkrankheiten [5] 

Polymyositis Dermatomyositis Einschlusskörpermyositis 

Kriterium definitiv möglich a) 

definitiv leichte oder be- definitiv 

ginnende Form 

Muskel- Paresen der Paresen der Paresen der fast normale Paresen der prox. 

kraft prox. Extremitä- prox. Extremi- prox. Extremi- Kraft c) 

und dist. Extremitätenmuskulatur 

b) 

tätenmus- tätenmus- tenmus- 

kulatur b) 

kulatur b) 

kulatur 

EMG myopathisch myopathisch myopathisch myopathisch myopathisch mit 

oder unspe- möglicher „neuro- 

zifisch gener“ Komponente 

Muskel- erhöht erhöht erhöht erhöht (bis 10fach) erhöht (bis 10fach) 

enzyme (bis 50fach) (bis 50fach) (bis 50fach) oder normal oder normal 

Muskel- diagnostisch unspezifisch oder diagnostisch diagnostisch diagnostisch 

biopsie d) 

ohne entzünd- oder unspezi- 

liche Reaktion fisch 

a) Ein Therapieversuch (3 bis max. 6 Monate) mit einer adäquaten Kortikoiddosis ist zu empfehlen. Sollte 

kein Ansprechen erfolgen, ist eine weitere Muskelbiopsie zu empfehlen, um insbesondere eine sich 

möglicherweise entwickelnde IBM nicht zu übersehen. 

b) Progrediente Paresen der prox. Extremitätenmuskulatur ohne Hinweis auf eine erbliche Myopathie 

(auszuschließen auf der Basis der Muskelbiopsiebefunde) und ohne anamnestische Hinweise auf eine 

toxische Myopathie 

c) Obwohl die Kraft fast normal ist, klagen die Patienten oft über eine neu aufgetretene muskuläre 

Ermüdbarkeit, über Myalgien oder Belastungsintoleranz. Sorgfältige Kraft- und Ausdauermessungen 

objektivieren eine leichte Muskelschwäche. 

d) Vgl. Tab. 1


Dermatomyositis (DM) im Kindesalter finden sich als Zeichen einer floriden 

Vaskulitis gelegentlich Mikroinfarkte. Immunhistologisch bestehen die zellulären 

Infiltrate überwiegend aus B-Lymphozyten sowie CD4-positiven 

Zellen. CD8-positive Zellen stehen zahlenmäßig ganz im Hintergrund. 

Charakteristisch sind C5b9-Komplementablagerungen im Bereich der kleinen 

Arteriolen und Kapillaren. 

Abb. 2: Darstellung 

von C5b9-Komplementablagerungen 

in der Gefäßwand 

einer kleinen Arteriole. 

Vergrößerung 

400fach 

Bei der Polymyositis (PM) finden sich zelluläre Infiltrate vorwiegend 

endomysial und bedingen das histologische Bild einer diffusen PM (s.a. Tab. 

2). Eine perifaszikuläre Atrophie bzw. eine Mikroangiopathie wird nicht 

beobachtet. Immunhistologisch dominieren zytotoxische CD8-positive 

Lymphozyten endomysial. 

Abb. 3: Diffuse 

Polymyositis. DarstellungCD8-positiver 

Lymphozyten 

im Endomysium. 

AP-A-AP-Methode. 

Vergrößerung 

100fach

Untersuchung 145 

Dabei wird immer wieder eine Invasion dieser Zellen in nicht-nekrotische 

Muskelfasern beobachtet. Die Muskelfasern exprimieren das Major- 

Histokompatibilitätskomplex-Klasse-1-Antigen (MHC-1-Antigen), das im 

normalen Muskel nicht vorhanden ist. 

Die Einschlusskörpermyositis (IBM) ist ebenfalls charakterisiert durch 

endomysiale Infiltrate mit vorwiegend CD8-positiven Lymphozyten. 

Zusätzlich finden sich „rimmed vacuoles“ mit eosinophilen zytoplasmatischen 

Einschlüssen. Elektronenmikroskopisch handelt es sich dabei um 

autophagische Vakuolen. In ihnen sowie im Zellkern ist der Nachweis filamentärer 

Einschlüsse pathognomonisch. 

Abb. 4: Einschlusskörpermyositis.ElektronenmikroskopischerNachweis 

filamentärer 

Einschlüsse innerhalb 

von Zellkern 

und Cytoplasma 

(Zusammenarbeit 

mit Prof. Müller- 

Höcker, Pathologisches 

Institut der 

Universität München) 

Untersuchung 

Anamnese und klinische Diagnostik 

Gemeinsame klinische Kardinalsymptome 

Muskelschwäche und Muskelatrophie sind allen drei Krankheitsbildern 

gemeinsam, die sich bei der Dermatomyositis (DM) typischerweise akut, bei 

der Polymyositis (PM) subakut und bei der Einschlusskörpermyositis (IBM) 

immer chronisch entwickeln. In der Regel sind die proximalen Muskeln von 

Armen und Beinen betroffen. Nur bei der IBM ist von Anfang an eine deutliche 

Mitbeteiligung distaler Muskeln charakteristisch. Die Pharynx- und 

Kopfhebermuskulatur ist häufig mitbetroffen, was zu Dysphagien und 

Haltungsschwierigkeiten des Kopfes führen kann.


Muskelatrophien entwickeln sich erst im Verlauf der Erkrankung. Sie sind 

besonders bei der IBM und der chronischen Polymyositis am ausgeprägtesten 

und häufig auch asymmetrisch. Bei der IBM betreffen sie vor allem einzelne 

Muskeln (z.B. M. quadriceps femoris, M. tibialis ant., Fingerbeuger). 

Muskelschmerzen, insbesondere in Form eines überstarken und inadäquaten 

Muskelkaters mit bevorzugter Lokalisation in der Tiefe der 

Extremitätenmuskeln, finden sich am häufigsten bei der akuten DM, bei der 

PM als fakultatives Symptom, bei der IBM fehlen sie fast immer. 

Die Sensorik ist ungestört. Faszikulationen kommen nicht vor. Die 

Muskeleigenreflexe sind meist erhalten, aber abgeschwächt. Nur bei ausgeprägten 

Muskelatrophien, besonders bei der IBM können sie fehlen. 

Tab. 3: Klinische Kardinalsymptome der DM, PM und IBM 

Klinische Befunde Dermatomyositis Polymyositis Einschlusskörpermyositis 

Beginn der Symptome Kindheit und 

Erwachsenenalter 

> 18 Jahre > 50 Jahre 

Progredienz der 

muskulären Symptome 

akut subakut langsam 

Verteilung der proximale proximale proximale und distale 

Muskelschwäche Muskulatur Muskulatur Muskulatur 

Muskelatrophien gering v.a. bei chronischen nahezu immer ausgeprägt in 

Formen bestimmten Muskeln 

Myalgien oft (speziell im akuten 

Stadium) 

manchmal nie 

Hauteffloreszenzen oder 

Kalzinose 

vorhanden fehlend fehlend 

Besonderheiten der Dermatomyositis (DM) 

Charakteristisch sind zusätzlich Hauterscheinungen, die neben den 

Muskelsymptomen auftreten oder diesen sogar vorangehen. Besonders 

typisch für das akute Stadium ist das heliotropfarbene Erythem (lilac disease) 

mit Schwerpunkt im Bereich der Augenlider, der Wangen und des vorderen 

Halsdreiecks, das sich auf andere Körperabschnitte (Streckseiten der 

Extremitäten, Nacken, Brust) ausdehnen kann.


Abb. 5: Juvenile Dermatomyositis. Heliotropfarbene 

Erytheme im Bereich der Augenlider, 

der Wangen sowie des vorderen Halsdreiecks 

Lange Verläufe zeigen De- und Hyperpigmentierungen. Im Bereich der Haut 

über den Knöcheln bilden sich so genannte Kollodiumflecke (Gottron- 

Zeichen). Am Nagelfalz zeigen sich schmerzhafte erweiterte Kapillaren 

(Keinig-Zeichen). In einigen Fällen bilden sich aufgeraute, aufgesprungene 

Hautpartien an Handflächen und Fingern („Mechanikerhände“), im weiteren 

Verlauf treten häufig subkutane Kalzifikationen auf, besonders bei der 

DM im Kindes- und Jugendendalter. 

Besonderheiten der Einschlusskörpermyositis (IBM) 

Klinische Kennzeichen sind der extrem chronische Verlauf der IBM, starke 

Asymmetrien des Muskelbefalls, die oft schon von Anfang an deutliche 

Mitbeteiligung distaler Muskeln sowie selektive ausgeprägte Atrophien. Bei 

einem häufig zu beobachtenden Reflexverlust muss differenzialdiagnostisch 

eine Neuropathie abgeklärt werden. 

Anamnese und klinische Diagnostik müssen auch den möglichen Befall 

innerer Organe einbeziehen, der bei der DM häufig, bei der PM gelegentlich 

und bei der IBM selten vorkommt. Mit mindestens 50% der Fälle sind der 

Pharynx und der untere Ösophagus am häufigsten betroffen, in bis zu 40% 

finden sich kardiale Symptome (Herzrhythmusstörungen, aber auch dilatative 

Kardiomyopathie).


Pulmonale Symptome haben eine unterschiedliche Genese. Aufgrund von 

Schluckstörungen kommt es zu Aspirationspneumonien. Eine Schwäche der 

Atemhilfsmuskulatur entwickelt sich selten. Eine fibrosierende Alveolitis findet 

sich bevorzugt bei Patienten mit Jo-1-Syndrom. Vaskulitische 

Komplikationen in vielen Organen finden sich praktisch nur bei der infantilen 

und juvenilen DM. 

Apparative Diagnostik 

Labor 

Blut 

Bestimmung der Kreatinkinase(CK)-Aktivität im Serum 

serologischer Nachweis anderer entzündlicher Bindegewebserkrankungen 

serologischer Nachweis von Myositis-assoziierten Autoantikörpern 

Üblicherweise korreliert die Erhöhung der Kreatinkinase (CK) mit der 

Krankheitsaktivität. Die Werte können im akuten Stadium bis auf das 

50fache der Norm ansteigen. Selten gibt es auch eine aktive Polymyositis 

(PM) bzw. Dermatomyositis (DM) mit normaler CK-Aktivität. Bei der 

Einschlusskörpermyositis (IBM) ist die CK meist geringer (maximal auf das 

10fache der Norm erhöht), kann aber auch normal sein. 

Der Nachweis Myositis-assoziierter Autoantikörper gelingt nur in einem 

Teil der Fälle. Eine ausführliche Darstellung erfolgt in Tabelle 4. 

Tab. 4: Mögliche Klassifikation Myositis-assoziierter Erkrankungen 

Myositis-assoziierte Syndrome „Mischkollagenosen“ 

Poly- oder Dermatomyositis mit Antisynthetase-Syndrom 

– SRP-Antikörpern Anti-PM-Scl-Syndrom 

– Mi-2-Antikörpern Anti-Ku-Syndrom 

(anderen Myositis-assoziierten Antikörpern) 

Autoantikörpernegative Poly- oder Dermatomyositis 

Anti-U1-nRNP-Syndrom / MCTD 

Elektrophysiologische Untersuchungen 

Die Elektromyographie zeigt in der Regel in zahlreichen Muskeln ein 

„Myopathiemuster“, charakterisiert durch kurze Dauer, niedrige Amplitude 

und polyphasische Konfiguration der Muskelaktionspotenziale. Zusätzlich 

findet sich bei allen floriden Stadien vermehrt pathologische 

Spontanaktivität in Ruhe in Form von Fibrillationspotenzialen, positiven


scharfen Wellen bzw. komplexen repetitiven Entladungen. Diese Veränderungen 

kommen jedoch auch bei anderen aktiven myopathischen 

Prozessen vor und sind nicht beweisend für eine entzündliche Muskelkrankheit. 

Ein Mischbild aus einem „Myopathiemuster“ und „Neuropathiemuster“ 

kommt bei chronischen Formen mit Regeneration vor. Bei einigen Patienten 

mit IBM finden sich zusätzlich neurophysiologische Hinweise auf eine sensorische 

axonale Neuropathie. 

Bildgebende Verfahren 

Bei der Kernspintomographie ist in den T1-betonten Sequenzen eine nur 

sehr geringe, in den T2-betonten Sequenzen eine deutliche Signalintensitätssteigerung 

zu beobachten. 

Abb. 6 und 7: 

Akute Dermatomyositis. 

Kernspintomographie der 

Unterschenkel. 

Abb. 6: Im T1-betonten 

Bild nur mäßige Signalintensitätssteigerungen 

im Bereich des anteriorenUnterschenkelkompartments 

Abb. 7: Im T2-betonten 

Bild deutliche Signalintensitätssteigerungen 

im anterioren Unterschenkelkompartment 

als Hinweis auf ein 

Ödem (Zusammenarbeit 

mit der Radiologischen 

Klinik der Universität 

München)


Ein solcher Befund kann neben dem klinischen Bild und den Ergebnissen 

der Elektromyographie die Lokalisation der geeigneten Biopsiestelle erleichtern 

und somit eine Re-Biopsie erübrigen. 

Chronische Stadien von Myositiden zeigen zusätzliche intertitielle 

Umbauvorgänge, vor allem in Form von Fettgewebseinlagerungen, die 

sowohl in den T1-, als auch in den T2-betonten Sequenzen Signalintensitätssteigerungen 

bedingen. Die Differenzierung von Fett und Ödem (letzteres 

als Hinweis auf einen noch bestehenden akuten entzündlichen Prozess) 

gelingt allerdings mit bestimmten Fett unterdrückenden Sequenzen (z.B. so 

genannte STIR-Sequenzen). 

Muskelbiopsien 

Muskelbiopsiebefunde, wie man sie nur durch die kombinierte Anwendung 

histologischer, enzym- und immunhistochemischer und ggf. elektronenmikroskopischer 

Untersuchungen erstellen kann (s. Tab. 2), sichern die 

Diagnose der PM, DM oder IBM und dienen dem Ausschluss anderer neuromuskulärer 

Erkrankungen. 

Differenzialdiagnose 

Differenzialdiagnosen im weiteren Sinne stellen alle Erkrankungen dar, die 

von Muskelschmerzen, Muskelschwäche und/oder Muskelatrophie begleitet 

sind. Dabei ist der „systemische“ Befall der Muskulatur (Myopathien im 

eigentlichen Sinne, entzündlich oder degenerativ) abzugrenzen von lokalen 

Muskelaffektionen, z.B. im Rahmen von Fehl- oder Überbelastung (myofasziales 

Schmerzsyndrom), sowie von Erkrankungen, die mit Myalgien einhergehen, 

ohne dass die Muskulatur ausreichende morphologische 

Veränderungen zeigt, um die Beschwerden zu erklären. 

Eine differenzialdiagnostische Abklärung ist vor allem erforderlich bei 

einer „möglichen Polymyositis“. Entweder kann die Diagnose myopathologisch 

nicht eindeutig untermauert werden oder das therapeutische 

Ansprechen entspricht nicht den Erwartungen. Hier ist ggf. eine Wiederholung 

der Muskelbiopsie anzuraten, bevor man sich zu einer längerfristigen 

immunsuppressiven Therapie entschließt. 

Die wichtigsten muskulären Differenzialdiagnosen einer möglichen 

Polymyositis sind: 

sporadische Fälle von progressiven Muskeldystrophien 

toxische Myopathien 

infektiöse Myopathien 

metabolische Myopathien (insbesondere Glykogenosen)

Therapie 151 

Overlap-Syndrome 

Overlap-Syndrome werden überwiegend bei der DM beobachtet. Sie betreffen 

im Wesentlichen die progressive systemische Sklerose sowie das Sharp- 

Syndrom. Das Jo-1-Syndrom ist eine eigene klinische Entität mit den 

Leitbefunden Myositis, Synovitis und fibrosierende Alveolitis. 

Paraneoplastisches Syndrom 

Eine eindeutige Inzidenz mit malignen Tumoren besteht nur für die 

Dermatomyositis (DM) jenseits des 40. Lebensjahres. Für die Polymyositis 

(PM) und die Einschlusskörpermyositis (IBM) ist das gehäufte Auftreten 

eines paraneoplastischen Syndroms nicht bestätigt. (Unsicherheiten in der 

klinischen Differenzialdiagnose der einzelnen Formen müssen allerdings 

einschränkend bedacht werden.) 

Unter den Malignomen ist das kleinzellige Bronchialkarzinom die häufigste 

Tumorart, gefolgt von Entartungen im Bereich der Mamma, des Magens 

und des Ovars. In Einzelfällen ist das Vorkommen zahlreicher anderer neoplastischer 

Prozesse beschrieben. 

Therapie 

Therapie der Polymyositis/Dermatomyositis 

Medikamentöse Therapie 

Glukokortikoide sind wegen ihres antiphlogistischen und immunsuppressiven 

Effekts bei jeder akuten Form einer PM/DM die Therapie der Wahl. Bei 

primär chronischen Verlaufsformen des Krankheitsbildes ist ein 

Behandlungsversuch nach Sicherung der Diagnose ebenfalls angezeigt. Die 

Indikation zur Dauertherapie hängt vom individuellen Ansprechen ab. 

Bei der akuten PM/DM kann die anfänglich hohe Dosis (1,5–2 mg/kg/d) 

erst reduziert werden, wenn die erhöhte CK-Aktivität im Serum sowie die 

pathologische Spontanaktivität im Elektromyogramm deutlich rückläufig 

sind, in der Regel nach etwa einem Monat. Anzustreben ist eine vorsichtige 

Reduktion der Dosis in den folgenden Wochen unter die Cushing- 

Schwellendosis: zunächst eine alternierende Therapie mit ca. 20 mg 

Prednison oder Fluocortolon alle 48 Stunden, später in noch geringerer 

Dosis über mindestens zwei Jahre. Danach ist bei Beschwerdefreiheit ein 

Auslassversuch indiziert. Nach einigen Jahren muss mit einer Rezidivneigung 

gerechnet werden.


Immunsuppressiva: Azathioprin verstärkt die immunsuppressive Wirkung 

der Glukokortikoide. Eine Indikation zum zusätzlichen Einsatz ist unter folgenden 

zwei Bedingungen gegeben: 

Bei allen schweren, insbesondere progredienten Verläufen kann wegen 

vitaler Bedrohung des Patienten nicht abgewartet werden, ob das 

Krankheitsbild mit Glukokortikoiden allein beherrscht werden kann. 

Bei Erkrankungen, in deren Verlauf entweder die Therapie mit 

Glukokortikoiden allein wirkungslos bleibt (sehr selten!) oder wenn die 

erforderliche Dosis trotz Reduktion über der Cushing-Schwellendosis 

bleibt. 

Die Dosierung von Azathioprin beträgt 2 mg/kg/d. Limitierend kann die 

Ausbildung einer Leukozytopenie (Thrombozytopenie) oder einer Cholestase 

sein. Die Induktion von Neoplasmen ist denkbar, jedoch statistisch nicht 

gesichert. 

Der Einsatz von Methotrexat anstelle von Azathioprin ist indiziert, wenn 

bei gesicherter Diagnose mit Azathioprin innerhalb eines halben Jahres kein 

befriedigendes Therapieresultat erzielt werden kann (vor allem häufig bei 

der schweren infantilen DM). 

Cyclophosphamid ist anstelle von Azathioprin insbesondere den Fällen vorbehalten, 

bei denen wegen schwerer internistischer (z.B. pulmonaler, renaler, 

kardialer) Organkomplikationen ein rascher Wirkungseintritt erforderlich ist. 

Nach kurzer initialer intravenöser Therapie (5 mg/kg/d für wenige Tage) werden 

oral 2–3 mg/kg/d, später 1 mg/kg/d (Erhaltungsdosis) gegeben. 

Hochdosierte intravenöse Immunglobulintherapie ist eine erfolgversprechende 

(sehr teure) neue Therapieform sowohl der PM als auch der DM. Der 

genaue Wirkungsmechanismus ist bisher nicht bekannt. Kontrollierte 

Studien bei der PM sind bisher noch nicht abgeschlossen. Bei der DM wurde 

eine gute Wirksamkeit belegt und nachgewiesen, dass sich die immunpathologischen 

Befunde in Kontrollmuskelbiopsien zurückbilden [5]. Derzeit 

wird die Immunglobulintherapie bei der DM bzw. PM des Erwachsenen nur 

als Therapieoption empfohlen, wenn die Standardtherapie mit Glukokortikoiden 

und Immunsuppressiva nicht zum gewünschten Erfolg führt (was 

selten ist). In diesen Fällen muss die primäre Diagnose überprüft werden, 

um eine z.B. paraneoplastische DM oder eine IBM auszuschließen. Nur bei 

der infantilen DM ist die intravenöse Immunglobulintherapie aufgrund der 

Nebenwirkungen der Standardbehandlung zusammen mit Glukokortikoiden 

das Vorgehen der ersten Wahl. 

Plasmapherese: Die Wirksamkeit von Plasmapheresen ist nicht belegt. Die 

Behandlung ist allenfalls besonders schweren Einzelfällen vorbehalten.

Therapie 153 

Bettruhe, stationäre Behandlung: Bettruhe ist in floriden Stadien einer PM häufig 

erforderlich aufgrund der schweren Paresen und indiziert, um einen weiteren 

Zerfall des Muskelparenchyms durch Überlastung zu verhindern. In der Regel 

erfolgt die Behandlung einer schweren akuten PM stationär, um die anfänglich 

hochdosierte medikamentöse Therapie engmaschig überwachen zu können. 

Physikalische Therapie 

In jedem floriden Stadium einer PM ist aktive Krankengymnastik kontraindiziert. 

Wenn die entzündliche Aktivität des Prozesses medikamentös 

gestoppt ist, muss eine konsequente aktive Übungsbehandlung einsetzen 

und kontinuierlich fortgeführt werden. Jede PM und jeder Schub führen zu 

einem irreparablen Verlust an Muskelparenchym. In der Regel bleibt aber 

belastbare Muskulatur erhalten. 

Therapie der paraneoplastischen DM/PM 

Paraneoplastisch bedingte Myositiden sind mit Glukokortikoiden bzw. 

Azathioprin nur wenig zu beeinflussen. Dagegen führt die operative Entfernung 

des Tumors, sofern möglich, in der Regel zu einer Remission der Myositis. 

Therapie der Einschlusskörpermyositis 

Die Einschlusskörpermyositis (IBM) ist durch Glukokortikoide und 

Azathioprin nahezu nicht beeinflussbar. Im Einzelfall sind niedrig dosierte 

Steroide insbesondere in floriden Phasen (CK-Erhöhung) von Nutzen. 

Einzige therapeutische Option ist derzeit die intravenöse Immunglobulintherapie. 

In zwei abgeschlossenen placebokontrollierten Doppelblindstudien 

wurde ein Stillstand der Progredienz und in einigen Fällen eine moderate 

Funktionsverbesserung gezeigt [7]. Im Hinblick auf die Kosten der 

Behandlung sollte die Therapieindikation überdacht werden bei, zum 

Zeitpunkt der Diagnosestellung, relativ jungen Patienten mit ausgeprägter 

entzündlicher Komponente in der Muskelbiopsie und so überschaubarem 

Spontanverlauf, dass eine raschere Progression wahrscheinlich ist. 

Therapie der erregerbedingten Myositiden 

Die Therapie richtet sich im Wesentlichen nach den Möglichkeiten der 

Behandlung der jeweiligen Infektion. 

Viren (Coxsackie u.a.) 

In Frage kommen lediglich symptomatische Behandlungsmaßnahmen. Bei 

Hinweisen auf einen stärkeren Parenchymzerfall ist Bettruhe erforderlich.


HIV-Polymyositis: Diese primär durch das HI-Virus getriggerte, T-Zell-vermittelte 

zytotoxische Myositis stellt ein besonderes therapeutisches Dilemma 

dar, da auf der einen Seite Glukokortikoide im Hinblick auf den 

Immunstatus des Patienten gefährlich sind, auf der anderen Seite die antivirale 

Substanz Zidovudin eine mitochondriale Myopathie induzieren kann. 

Bakterien und Pilze 

Eine Beteiligung des Muskels im Rahmen bakterieller Infekte (Pyomyositis) 

ist selten. Die antibiotische Therapie richtet sich nach dem jeweiligen 

Erreger. Unter den Protozoen ist in unseren Breiten vor allem die 

Toxoplasma-Infektion von Bedeutung, eine Myositis stellt eine seltene 

Organmanifestation dar. Die Therapie erfolgt mit Antimalariamitteln und 

Sulfonamiden. 

Parasiten 

Bei einem Parasitenbefall der Muskulatur ist die chemotherapeutische 

Sanierung Therapie der Wahl. Bei der Trichinose ist Mebendazol therapeutisch 

wirksamer und nebenwirkungsärmer als Tiabendazol. Bei der 

Zystizerkose ist Albendazol dem bisher verwendeten Praziquantel überlegen. 

Prognose und Prävention 

Der Spontanverlauf der Polymyositis (PM) und Dermatomyositis (DM) ist 

nahezu unbekannt, da seit langem praktisch alle Patienten mit 

Glukokortikoiden behandelt werden. Die IBM ist bisher weitgehend therapieresistent. 

Placebokontrollierte Doppelblindstudien zum Effekt von hochdosierten 

intravenösen Immunglobulinen sind derzeit noch nicht abgeschlossen. 

Die Einschlusskörpermyositis (IBM) verläuft langsam stetig progredient 

und führt meist 10 bis 15 Jahre nach Diagnosestellung zur Immobilisierung. 

Durch Glukokortikoide und Immunsuppressiva ist bei über 90% der 

Patienten mit PM bzw. DM eine Remission zu erzielen. Die Langzeiterhaltungstherapie 

dient der Stabilisierung des Behandlungseffektes und der 

Rezidivverhinderung. Rezidive treten vorwiegend innerhalb der ersten fünf 

Jahre auf. Bei schweren initialen Manifestationen oder verzögertem Eintritt 

der Therapie kann es zu Defektheilungen kommen.

Service 155 

Service 

Forschung und Ausblick 

Durch die Entwicklung neuer Immunsuppressiva und monoklonaler 

Antikörper wird eine Therapieverbesserung der entzündlichen Muskelkrankheiten 

erwartet. Bisher sind erste placebokontrollierte Doppelblindestudien 

u.a. mit Tumornekrosefaktor alpha in der Planung, Ergebnisse sind 

jedoch noch nicht abzusehen. Ähnliches gilt für Nebenwirkungen der neuen 

Therapieverfahren, welche sich an der relativ nebenwirkungsarmen 

Standardmedikation messen lassen müssen. 

Gesundheitswesen 

Es ist unbekannt, wie oft die klinischen Kardinalsymptome aller neuromuskulären 

Erkrankungen (Muskelschwäche, Muskelatrophie sowie Muskelschmerzen) 

nicht richtig zugeordnet und die jeweils zugrunde liegende 

Krankheit rechtzeitig erkannt werden. Dies kann Ausdruck eines möglichen 

Versorgungsproblemes sein. Dessen vielschichtige Aspekte sind in Tabelle 5 

skizziert. 

Die definitive Diagnose der neuromuskulären Erkrankung, die Festlegung 

einer Therapie sowie die Verlaufsbeobachtung sind spezifische Aufgaben 

der neuromuskulären Zentren, die zwar in der Bundesrepublik Deutschland 

in ausreichender Zahl existieren, jedoch nicht immer adäquat herangezogen 

werden. Sie sind organisatorisch verzahnt mit der Deutschen Gesellschaft 

für Muskelkranke e. V. (DGM). 

Es ist eine wichtige Aufgabe der neuromuskulären Zentren, auch diagnostische 

und therapeutische Methoden zu bewerten und daraus Leitlinien zu 

entwickeln, wie sie für die PM/DM für einen breiten Einsatz zu empfehlen 

wären.


Tab. 5: Beispiel: Polymyositis/Dermatomyositis 

Kommentar Beleg 

Versorgungs- Seltene, erworbene, immunogene entzündliche (1) Engel AG et al. in 

problem Muskelkrankheiten, z.T. als paraneoplastisches Engel AG, Franzini- 

Syndrom Armstrong C (Hrsg.): 

Inzidenz 1–9,3/1.000.000 Myology, Vol. 2. Disea- 

ses of Muscle. McGraw- 

Hill, New York (1994) 

Gute Versorgung Nur an neuromuskulären Zentren mit interdiszipli- (2) Pongratz D und 

nären Muskelsprechstunden und adäquater Dalakas MC in Brandt T 

Erfahrung im Einsatz diagnostischer Methoden et al (Hrsg.): Neurological 

(insbesondere Neurophysiologie, Muskel-/Nerven- Disorders. Academic 

biopsie, Bildgebung) gewährleistet Press, San Diego (1996) 

Koopertation mit Internisten (insbes. Rheumatologen 

(2), Tumorsuche) 

Kooperation mit Dermatologen (2) 

Unterversorgung Unzureichende primäre Diagnostik beim 

niedergelassenen Neurologen/Neuropädiater 

oder in nicht spezialisierten Kliniken 

Einleitung und Überwachung der Therapie der 

gut behandelbaren autoimmunologischen erworbenen 

Myopathien ohne enge Anbindung an ein 

neuromuskuläres Zentrum 

Psychosoziale Betreuung, Physik. Therapie, 

Ergotherapie, Hilfsmittelberatung 

Überversorgung Extensive Autoantikörperdiagnostik 

Fehlversorgung Alleinige Betreuung durch den Hausarzt 

Keine regelmäßige physikalische Therapie 

Inadäquate Hilfsmittel 

Konsequenzen Verbesserung der Kooperation zw. den niedergelassenen 

Ärzten und den Neuromuskulären Zentren 

Potenzial der Verbesserung der Überweisungsmodalität 

Versorgungs- Adäquate Honorierung amb. Leistungen an den 

optimierung Neuromuskulären Zentren 

(Beispiele) Verbesserung der amb. psychosoz. Beratung 

Verbesserung der Beratung auf den Gebieten 

Krankengymnastik und Ergotherapie 

Verbesserung der Hilfsmittelberatung 

Enge Zusammenarbeit mit Selbsthilfeorganisationen (DGM) 

Qualifikation f. Leistungserbringer

Service 157 

Tab. 6: Leitlinien zur Diagnostik der Polymyositis/Dermatomyositis 

DiagnoseschrittMethoden Bewertung 

Labor CK im Serum in 95% aller floriden Formen stark erhöht 

BKS, CRP nur in 50–60% aller immunogenen Myositiden 

pathologisch (besonders bei akuten Formen) 

myositisspezif. Autoantikörper nur in 40–60% aller Fälle pathologisch; vor 

allem bei Dermatomyositis/Overlap-Syndromen 

sowie bei akuter Polymyositis; praktisch 

nie bei primär chron. Polymyositis und 

Einschlusskörpermyositis 

EMG path. Spontanaktivität in Ruhe ⊕ Sehr typisch, aber nicht spezifisch. Allenfalls 

sog. Myopathiemuster bei Willkür- orientierende Untersuchung durch niedergelasinnervation 

sene Neurologen zur Diagnosefindung. Ausführliche 

Untersuchung im Muskelzentrum unmittelbar 

vor Durchführung der Biopsie 

(Cave: Artefakte im Stichkanal) 

Bildgebende Myosonographie wenig sensitiv, nur in der Hand des Erfahrenen 

Verfahren Computertomographie entbehrlich bis auf spezielle Fragen (z.B. Kalk); 

Strahlenbelastung! 

Kernspintomographie bei akuten Formen Nachweis eines Muskelödems 

in T2-betonten Sequenzen (häufig, 

wenn Klinik, CK und EMG richtungsweisend, 

für Auswahl der Biopsiestelle nicht nötig!) 

bei chronischen Formen zur Auswahl der 

Biopsiestelle immer empfehlenswert; Fett 

unterdrückende Sequenz (STIR)! 

Muskel- nur in speziellen Einrichtungen: Dermatomyositis: Polymyositis vom perifaszibiopsie 

Histologie kulären Typ (Histologie), Vasculitis (Histologie), 

Enzymhistologie (Gefrierschnitt) C5b9-Komplementablagerungen (Immunhisto- 

Immunhistologie (Gefrierschnitt) logie), tubulovesikulären Einschlüssen (Elektro- 

Elektronenmikroskopie nenmikroskopie), Infiltrate mit vorwiegend 

(Glutaraldehyd-Einbettung) B-Lymphozyten + CD4⊕-Lymphozyten (Immunhistologie) 

Polymyositis: Diffuse Polymyositis (Histologie), 

vorwiegend CD8⊕-Lymphozyten (Immunhistologie), 

Invasion von CD8⊕-Lymphozyten in noch 

nicht nekrotische Muskelfasern (Immunhistologie) 

Elektronenmikroskopie: Differentialdiagnose 

vakuolärer Degenerationen (DD Einschlusskörpermyositis)


Literatur 

[1] Engel A G, Hohlfeld R, Banker B Q (1994), The polymyositis and dermatomyositis syndromes. 

In: Engel A G, Franzini-Armstrong C (Hrsg.), Myology Vol. 2, Diseases of 

muscle, 1335–1383. McGraw-Hill, New York 

[2] Goebels N, Pongratz D (1998), Myositiden. In: Brandt T, Dichgans J, Diener H C 

(Hrsg.), Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen, 3. Aufl., 1120–1137. 

Kohlhammer, Stuttgart 

[3] Pongratz D (1999), Myositiden. In: Hopf H C, et al. (Hrsg.), Neurologie in Praxis und 

Klinik, 620–629. Thieme, Stuttgart 

[4] Pongratz D E (1999), Erkrankungen der Muskulatur. In: Kunze K (Hrsg.), Praxis der 

Neurologie, 3. Aufl., 123–167. Thieme, Stuttgart 

[5] Pongratz D, Dalakas M C (1996), Inflammatory Myopathies. In: Brandt T, et al. (Hrsg.), 

Neurological Disorders. Course and Treatment, 965–969. Academic Press, San Diego 

[6] Pongratz D, Späth M (2002), Myositiden. In: Berger M, el al. (Hrsg.), 

Therapiehandbuch. Urban & Fischer, München 

[7] Walter M C, et al., High-dose immunoglobulin therapy in sporadic inclusion body myositis: 

a double-blind, placebo-controlled study. J. Neurol. (2000), 247, 22–28

Dieter Pongratz/Stephan Zierz - Deutscher Ärzte-Verlag

Sie wollen auch ein ePaper? Erhöhen Sie die Reichweite Ihrer Titel.

Template löschen?

Als Template speichern?