Meningoencephalocele

Meningoensefalokel (meningoencepha locele) atau disebut juga ensefalokel (encephalocele) adalah kelainan kongenital akibat defek tuba neuralis. Defek tuba neuralis ini di daerah kaudal akan menyebabkan spina bifida dan di daerah kranial akan menyebabkan defek tulang kranium disebut cranium bifidum. Hal ini dimulai pada masa embrio pada minggu ke III sampai dengan minggu ke IV; tidak menutupnya tuba neuralis pada ujung kranial dapat menimbulkan herniasi jaringan saraf pusat. Meningoensefalokel dapat terjadi di seluruh bagian tengkorak, tetapi yang paling sering terjadi di regio occipital.^1,2

Herniasi atau benjolan ini dapat berisi meningen dan cairan serebrospinal saja disebut meningokel kranial, dapat juga berisi meningen, cairan serebrospinal dan jaringan/parenkim otak disebut meningoensefalokel. Secara umum herniasi melalui defek kranium disebut meningoensefalokel, walaupun sebenarnya berbeda patologi, pengobatan dan prognosisnya.³ Sekitar 12% meningoensefalokel didapatkan di regio parietal, dapat terlihat sebagai kantong kecil bertangkai atau struktur seperti kista besar, dapat lebih besar daripada kranium; tertutup oleh kulit seluruhnya; kadang-kadang di tempat-tempat tertentu hanya dilapisi oleh membran tipis seperti kertas perkamen.^3,4  Di Eropa dan Amerika hampir 80% - 90% meningoensefalokel terdapat di regio oksipital; meningoensefalokel di daerah anterior (frontal, nasofrontal, nasofaringeal) lebih sering di Asia Tenggara.⁴ Gejala klinis sangat bervariasi tergantung malformasi serebral yang terjadi, termasuk hidrosefalus dan banyaknya jaringan otak yang mengalami displasia dan masuk ke dalam kantung meningoensefalokel. Jika hanya mengandung meningen saja, prognosisnya lebih baik dan dapat berkembang normal. Gejala-gejala sehubungan dengan malformasi otak adalah mental retardasi, ataxia spastik, kejang, buta dan gangguan gerakan bola mata. Sebenarnya diagnosis perinatal dapat ditegakkan dengan pemeriksaan USG, alfa feto protein cairan amnion dan serum ibu.⁵

Pemeriksaan radiologis dilakukan untuk menilai struktur patologis sefalokel: daerah defek tulang, ukuran serta isi sefalokel, ada atau tidaknya anomali SSP, dan dinamika CSS. Lubang defek tulang pada meningoensefalokel oksipital mudah dikenal pada foto polos tengkorak. CT scan memperlihatkan tidak hanya isi kantung namun semua kelainan intrakranial yang bersamaan. Angiografi serebral mungkin perlu untuk membedakan meningoensefalokel oksipital dari kantung dorsal holoprosensefali; holoprosensefali didiagnosis oleh adanya arteria serebral anterior azigos.^1,5

Pada meningoensefalokel yang ditutupi kulit kepala yang baik, operasi dapat ditunda sampai keadaan anak stabil. Tujuan operasi adalah menutup defek (watertight dural closure), eksisi masa otak yang herniasi serta memelihara fungsi otak. Defek tulang yang cukup besar dapat diperbaiki dengan wire mesh, plastik atau tulang, tetapi jarang diperlukan. Pemberian makan per oral dapat diberikan 4 jam setelah pembedahan. Lingkar kepala diukur dan dibuat grafik sekali atau dua kali seminggu. Sering kali terdapat peningkatan awal dalam pengukuran setelah penutupan cacat spinal dan jika peningkatan ini berlanjut dan terjadi perkembangan hidrochephalus maka harus diberikan terapi yang sesuai.^4,5

DAFTAR PUSTAKA

Setiawan MR, Rohmani A, Kurniati ID, Ratnaningrum K, Basuki R. BUKU AJAR: ILMU BEDAH. 2017;

Thompson HM, Schlosser RJ, Walsh EM, Cho DY, Grayson JW, Karnezis TT, et al. Current management of congenital anterior cranial base encephaloceles. International journal of pediatric otorhinolaryngology. 2020;131:109868.

Pahuja HD, Deshmukh SR, Lande S, Palsodkar S, Bhure A. Anaesthetic management of neonate with giant occipital meningoencephalocele: Case report. Egyptian Journal of Anaesthesia. 2015;31(4):331–4.

Cruz AJM, De Jesus O. Encephalocele. StatPearls [Internet]. 2020;

Markovic I, Bosnjakovic P, Milenkovic Z. Occipital Encephalocele: Cause, Incidence, Neuroimaging and Surgical Management. Current pediatric reviews. 2020;16(3):200–5.